Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу

20 % хворих гинуть від профузної кровотечі чи обширного крововиливу в мозок. Виникає аутоінтоксикація, пов’язана з масовою загибеллю лейкоцитів і наводненням організму продуктами розпаду нуклеїнових сполук, що на ряду з анемією приводить до розвитку незворотніх дистрофічних змін в різних органах і тканинах. Іншими причинами смерті є пневмонії і прогресуюча серцево-судинна недостатність [13].

При всіх варіантах гострого лейкозу прогностично несприятливими рахують слідуючі симптоми: ранню тромбоцитопенію, високий лейкоцитоз (більше 2х107 ), велике число бластних клітин (більше 75%) в кістковому мозку; похилий вік хворого.

При гострому лейкозі число лейкоцитів збільшене ніж у половини хворих, однак у 15% хворих воно незмінене, а у 33% спостерігається нейтропенія. Наявність бластів в периферійній крові характерна для 85% хворих. Більше 80% мають також анемію чи тромбоцитопенію. Тромбоцитопенія присутня практично завжди, а значна (<50x109/л) більше 50% випадків [38].

Більшість вітчизняних і зарубіжних гематологів класифікують гострі лейкози відповідно до сучасних уявлень про кровотворення на дві великі групи: мієлоїдну і лімфоїдну.

До першої групи відносять гострий мієлобластний лейкоз з його субваріантами: мієломонобластним, промієлоцитарним, монобластним і еритробластним.

До другої групи включені гострий лімфобластний лейкоз і гострий недиференційований лейкоз.

Дана класифікація створена на основі цитологічних і цитохімічних особливостей бластних клітин [29].

Найбільш характерна особливість, властива типовим формам гострого лейкозу – це поява в крові родоначальних клітин: гемоцитобластів, мієлобластів, лімфобластів. Але бластоз кісткового мозку не завжди супроводжується виходом бластів в кров. Клітинний склад кісткового мозку і периферійної крові повної аналогії не має. На початку хвороби кількість бластів в пункт аті кісткового мозку може складати 10-20%, а по мірі розвитку тотальної бластної інфільтрації – до 98-100% [13].

1.3.Динаміка клінічних і гематологічних показників при лімфобластному і мієлобластному варіантах гострого лейкозу.В 1964 році в Кембриджі була визначена цитохімічна характеристика кожної з форм гострого лейкозу [Hayhoc et. al., 1964], яка дала можливість їх класифікувати [22].

Гострий мієлобластний лейкоз (ГМЛ) – найбільш частий серед дорослих варіант гострого лейкозу, який дебютує чи симптомами недостатності кровотворення (тромбоцитопенічний синдром, явища гранулоцитопенії), чи виявляється при випадковому дослідженні крові [38].

В даний час ГМЛ розглядається як злоякісна проліферація кровотворних клітин, що виникає внаслідок соматичної мутації в одній стовбуровій клітині, нащадки якої формують лейкемічний клон. Необхідною умовою розвитку лейкемічного клону є порушення процесів клітинної диференціації і проліферації з накопиченням недозрілих форм кровотворних клітин [5].

ГМЛ виявляється у 50-60% хворих. Вік майже половини хворих перевищує 40 років. Даний варіант гострого лейкозу характеризується прогресивним перебігом, вираженого інтоксикацією і клінічною декомпенсацією процесу, яка наступає дуже швидко: виражена анемія і тромбоцитопенія з геморагічними проявами, виразково-некротичне ураження шкіри і слизових. Нерідко відмічається гіперплазія ясен і мигдаликів (у 10% хворих); печінка і селезінка збільшуються в різному ступені і непостійно, лімфатичні вузли гіперплазовані у половини хворих [3].

В периферійній крові, на відміну від лімфобластного типу лейкозу, нерідко з моменту появи бластних клітин відмічається в тому чи іншому ступені пригнічення кровотворення: помірна анемія, тромбоцитопенія [15]. Число лейкоцитів коливається в широких межах. алейкемічні форми зустрічаються рідко (16%). Основну масу в кістковому мозку складають бластні клітини. У більшості хворих відсоток бластних клітин складає 50-60 в гематограмі і 80-90 в пунктаті кісткового мозку [38].

Цей варіант лейкозу характеризується малою вираженістю поза кісткової інфільтрації [10]. Як правило, виявляється лейкозна інфільтрація в селезінці, печінці. легенях і інших органах. Лейкозна інфільтрація печінки і дистрофічні зміни органу приводять нерідко до печінкової недостатності, що є безпосередньою причиною смерті у 11% хворих ГМЛ. Причинами смерті при ГМЛ можуть бути також пневмонії (43%), прогресування лейкозу (24%), геморагії (20%). Середня тривалість життя хворих ГМЛ складає 8,21,3 міс., що вдвічі менше, ніж при гострому лімфобластному лейкозі [5].