Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу

Правильно проведена на всіх етапах захворювання цитостатична терапія дає найбільше число ремісій при ГЛЛ. Повна клініко-гематологічна ремісія спостерігається у 65-70% хворих, що вдвічі більше, ніж при лікуванні ГМЛ [22].

У дітей відсоток досягнення повної ремісії звичайно перевищує 90%, і 5-річне виживання складає по крайній мірі 50% [11]. Хворі, яким на протязі 2,5-3 років проводилася підтримуюча терапія і не було рецидиву, мають більше 80% шансів вилікуватися від лейкозу. У дорослих можна очікувати 25% без рецидивного виживання; при використанні деяких більш агресивних режимів терапії 5-річне виживання складає 30-40% [38].

Гострий недиференційований лейкоз – діагностується у 2-3% хворих, переважно в молодому віці. Клінічно захворювання характеризується значною важкістю стану хворих, швидким прогресуванням симптоматики, вираженою анемізацією і інтоксикацією, високою температурою, геморагічними проявами, схильністю до інфекційних ускладнень [22]. Число лейкоцитів частіше знаходиться на сублейкемічному рівні, число бластних клітин в гематограмі і мієлограмі наближується до 70-80% [14].

Незважаючи на стан важкої декомпенсації, у хворих нерідко вдається отримати повні, але нетривалі ремісії (3-4 міс.). Середня тривалість життя хворих на гострий недиференційований лейкоз складає 8,90,9 міс., як і при ГМЛ. Хворі частіше помирають в результаті прогресування основного захворювання і приєднання інфекційних ускладнень [9].

У дорослих 80% гострого лейкозу складають мієлобластний і мієломонобластний варіанти, у дітей до 90% випадків припадає на ГЛЛ [30].

1.4.Патогенетичні, клінічні і морфологічні характеристики хронічного лімфолейкозу.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ) – хвороба, в основі якої лежить лімфоїдна гіперметаплазія кровотворних органів, яка часто супроводжується лімфоїдною інфільтрацією інших органів і тканин. Уражає людей в віці 25-78 років [40].

ХЛЛ являє собою злоякісну проліферацію малих лімфоцитів з тенденцією до накопичення їх в кістковому мозку, периферичній крові, лімфовузлах, селезінці і печінці. Це захворювання з повільним перебігом, тривалість якого вимірюється роками [38].Лейкоз з хронічним перебігом – лімфопроліферативне захворювання. Субстратом пухлини є підвищене утворення морфологічно зрілих лімфоцитів. Це – В-лімфоцити, інколи Т-лімфоцити, О-лімфоцити. Лімфоцити функціонально неповноцінні, що проявляється в порушенні імунної системи, підвищеної схильності до аутоімунних реакцій та інфекціно-септичних захворювань [39].

Хоча в рідких випадках при ХЛЛ проліферують Т-лімфоцити, майже всі ХЛЛ розвивають з добре диференційованих В-лімфоцитів [29].

ХЛЛ – найбільш поширений вид лейкемії, який складає 30% всіх випадків. Розповсюдженість складає 3,9 і 2,0 на 100 000 чоловіків і жінок відповідно. Дев’яносто відсотків хворих старше 50 років, але в окремих випадках захворювання виникає у дітей [38].

Етіологія ХЛЛ невідома. Хоча безпосередній вплив спадковості не встановлений, родичі першого ступеню рідства хворих з ХЛЛ мають в 3 рази більший, ніж в решта популяції, ризик розвитку ХЛЛ і інших лімфоїдних пухлин. Участь радіації і вірусів в розвитку ХЛЛ не виявлено [25].

Патогенетичні особливості ХЛЛ – це відсутність ознак пухлинної прогресії, тому його відносять до доброякісних лейкозів. Характерні особливості:

- немає вираженого морфологічного атипізму, пухлинна клітина зустрічається рідко, в основному при волосатоклітинному лімфолейкозі, який протікає злоякісно;

- немає хромосомних аномалій;

- відсутній зв’язок з мутагенними факторами;

- хвороба розвивається в певних етнічних групах (крайньо низька захворю¬ва¬ність ХЛЛ у японців, китайців. малайців; євреї хворіють частіше, ніж люди білої раси); має спадково-сімейний характер;