Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу

2.Синдром, зумовлений ускладненнями:

а)геморагічний діатез, геморагії, тромбози;

б) гнійно-запальні зміни, зумовлені зниженням активності імунітету (пневмонії, плеврити, гнійні ураження шкіри);

в) сечокислий діатез, внаслідок розпаду гранулоцитів [29].

Клінічні прояви ХМЛ різноманітні. Захворювання може розвинутися як в 15, так і в 80 років. Біля 40% хворих в момент постановки діагнозу не мають ніяких клінічних симптомів. У 20% хворих спостерігається гепатоспленомегалія, у 54% тільки спленомегалія. приблизно у 50% хворих захворювання починається з анемії (Нв < 120 г/л), майже у 60% - з гіперлейкоцитозу, число лейкоцитів > 100 000 мкл [38].

Перебіг захворювання можна умовно поділити на три стадії: початкову, розгорнутих клінічних проявів, термінальну.

Початкова стадія – поява патологічного клітинного клону з специфічним маркером – ‘Ph хромосомою – може перебігати безсимптомно, і часто захворювання діагностують лише завдяки випадково зробленому аналізу крові (невеликий лейкоцитоз з нейтрофільним зсувом вліво). Рідше вже в цьому періоді хворі пред’являють різні скарги загального характеру – слабкість, втомлюваність, пітливість. Ці ознаки з’являються з наростанням лейкоцитозу [18]. Інакше цю стадію називають повільною, чи хронічною фазою ХМЛ, яка звичайно триває близько 3 років [23].

Розгорнута стадія або фаза акселерації триває 1-1,5 року. При відповідному лікуванні можна повернути захворювання в хронічну фазу. Характеризується маже повним заміщенням нормального мієлопоетичного ростка патологічним клоном. Характерне розростання мієлоїдної тканини в кістковому мозку з повним витісненням жиру в плоских кістках, появою кістковомозкового кровотворення в трубчастих кістках, розростання мієлоїдної тканини в селезінці, печінці. Лімфатичні вузли не уражаються. Ця стадія хвороби може мати різні характеристики: рівень лейкоцитозу, ступінь збільшення селезінки і печінки [29].

Ведучим симптомом розгорнутої стадії є збільшення селезінки, пов’язане з розвитком в ній лейкемічної тканини. Селезінка може сягати гігантських розмірів, займаючи більшу частину черевної порожнини. Менш постійний симптом – збільшення печінки. З’являються сильні болі в кістках, розвиваються щільні вогнища злоякісного розростання в шкірі, лімфатичних вузлах [10].

Термінальна стадія або фінальна фаза ХМЛ – фаза швидкої акселерації (3-6 міс) звичайно закінчується смертю. В цій стадії з’являються яскраві ознаки пухлинної прогресії [38]. Обумовлена появою нової клітинної популяції (бластних елементів, великого числа базофілів, моноцитів), яка поступово набуває рис атипізму. В цій стадії патологічне кровотворення виходить за межі кісткового мозку і органів факультативного кровотворення: метастазування бластних елементів в лімфатичні вузли, утворення бластних інфільтратів в кістках, шкірі, мозкових оболонках, внутрішніх органах [3]. Тому термінальна стадія хвороби характеризується лихоманкою, вираженою гепото- і спленомегалією, прогресуючим похуданням, анемією, геморагічним діатезом. Хворі гинуть від виснаження, крововиливів в життєво важливі органи чи вторинних інфекцій [14].

Характерним гематологічним симптомом хвороби є виражений лейкоцитоз до 10 • 109 /л і вище. Спостерігається значний рівномірний зсув лейкоцитарної формули вліво до про мієлоцитів і навіть мієлобластів. Також постійною ознакою є збільшення вмісту еозинофілів і базофілів [19].

Внаслідок пригнічення функціонально здорових ростків кровотворення розвивається анемія і тромбоцитопенія (500-600 • 109 /л) [2].

В кістковому мозку переважають бластні клітини – від 10-20% до тотальної бластної метаплазії. Гематологічні зміни в термінальній стадії проявляються бластним кризом: це збільшення бластів в кістковому мозку і в крові. Нагадує гострий лейкоз.

Лейкоцитоз, анемія, збільшення чи зменшення кількості тромбоцитів, більш високий відсоток бластних клітин в крові і кістковому мозку відносяться до несприятливих прогностичних ознак [3].Тривалість захворювання складає близько 7 років. Медіана виживання складає 3 роки і тільки 20% хворих живуть на протязі 5 років [38].