Динаміка біохімічних показників крові, розподіл хворих за віком і статтю в залежності від форми гемобластозу

Зі сторони внутрішніх органів спостерігаються різноманітні зміни в зв’язку з розвитком в них лімфоцитарної метаплазії [40].Кінцева або термінальна стадія характеризується різким прогресуванням дистрофічних змін у внутрішніх органах, пов’язаних з тяжкою гіпоксією і інтоксикацією. Порушення трофіки тканин приводить до розвитку некрозів в різних ділянках організму з приєднанням вторинної інфекції. Досягає високого ступеню кахексія, з’являється геморагічний діатез. Також характерна злоякісна трансформація ХЛЛ – пухлинна прогресія в гематосаркому лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли швидко ростуть, стають кам’янистої консистенції, стискують сусідні органи, викликають болі і набряки [14].

Головною гематологічною ознакою ХЛЛ є лімфоцитоз периферійної крові і трансформація кістково-мозкового кровотворення з перевагою лімфоцитопоезу. Відповідно до цього знижується гранулоцитопоез і поступово зменшується кількість гранулоцитів в периферійній крові [15].

Для ХЛЛ характерний абсолютний лімфоцитоз, що перевищує 15 • 109 /л на момент постановки діагноза [24].

При важкому перебігу і тривалому загостренні в крові виявляються про лімфоцити, рідше лімфобласти 50-60% - молоді форми. При звичайному перебігу до 80-85% клітин складають зрілі лімфоцити і біля 5-10% - пролімфоцити [3].

Майже постійною ознакою ХЛЛ є поява в периферійній крові напівзруйнованих ядер лімфоцитів – тіней Гумпрехта-Боткіна чи клітин лейколізу, які утворюються в процесі приготування мазка крові. На початку захворювання в периферійній крові про лімфоцитів і лімфобластів немає [2].

Патологічний клон при ХЛЛ представлений В-лімфоцитами, рідше Т-лімфоцитами. Прогресування хвороби пов’язане із збільшенням кількості клітин патологічного клону [20].

В початковій стадії, а також при повільно прогр6есуючій формі ХЛЛ число лейкоцитів не перевищує 40-60х109 /л, але може бути і значним; в цьому випадку кров набуває зеленуватий (“піоїдний”) відтінок [10].

Лейкоцитарна формула характеризується лімфоцитозом: нерізким 40-45% на початку хвороби і майже тотальним 90-98% в розгорнутій стадії ХЛЛ. В зв’язку з різким лімофцитозом відносний (відсотковий) вміст гранулоцитів знижується [15].

Прискорення ШОЕ спостерігається постійно.

В кістковому мозку спостерігається тотальне заміщення мієлоїдної тканини лімфатичними елементами, що приводить до розвитку нормо-чи гіперхромної анемії і тромбоцитопенії. На ранньому етапі анемія і тромбоцитопенія не розвивають. По мірі прогресування хвороби тромбоцитопенія стає більш вираженою і стійкою, що приводить до розвитку геморагічного діатезу [3].

Виліковування ХЛЛ до останнього часу не спостерігалося. В окремих випадках комплексна хіміотерапія давала можливість отримати багаторічні ремії – від декількох місяців до 2-3 десятиліть, в середньому 75 місяців [16].

Оскільки ХЛЛ – захворювання головним чином похилого віку, то 30% смертельних випадків не пов’язано з основним захворюванням, 50% летальності викликано інфекціями, 15% - ускладненнями терапії, решта 5% - геморагіями, гемолізом чи інфільтрацією життєво важливих органів [38].

Розрізняють такі форми ХЛЛ на основі клінічних і морфологічних ознак:

1. Доброякісна.

2. Прогресуюча (класична).

3. Пухлиноподібна.