Діагностика та лікування нейрофіброматозу

У дiагностиці вогнищ нейрофiброматозу МРТ-дослiдження як метод вибору вирiшує цiлий ряд важливих питань: допомагає визнaчити мiсце початкового росту пухлини і ступiнь її розповсюдженостi, вiдношення пухлини до структур мозку i, в типових випадках, припустити морфологiчний вид пухлини, а також iдентифiкувати гамартоми мозку. Хворi на нейрофiброматоз потребують ретельного динамiчного спостереження iз вiзуалiзуючими обстеженнями з частотою 1 раз на 2 роки.

Лiкування

Враховуючи полiсистемнiсть, полiорганність та рiзноспрямованiсть ураження при нейрофiброматозi, за якого, крiм пухлин нервової системи, часто наявнi пухлини шкiри, внутрiшнiх органiв, а також кiстковi, очнi аномалії та порушення психiки, постає питання не тiльки хiрургiчної тактики та вiдповiдних методик, але й обґрунтованостi та послiдовностi хiрургiчних дiй, консолiдованої роботи фахiвцiв багатьох, не тiльки медичних, спецiальностей для лiкування та соцiальної адаптацiї з метою забезпечення високої якостi життя таких хворих.

Методом вибору як тактики ведення хворих з НФ1 та НФ2 є мультидисциплiнарне спостереження, незалежно вiд гiстологiї пухлини (крiм злоякiсної) та її локалiзацiї, якщо ця тактика не входить у протирiччя з клiнiчними проявами захворювання. Така тактика зумовлена гiстобiологiчними особливостями пухлин, характером iмунних розладів та особливостями перебiгу нейрофiброматозу.

Майже кожен третiй пацiєнт iз нейрофiброматозом оперується з приводу пухлини нервової системи. У середньому на одного оперованого хворого припадає майже два оперативні втручання, в окремих випадках ця цифра сягає десяти.

Хiрургiчне лiкування пацiєнтiв з НФ2 має бути комплексним i проводитися у високоспецiалiзованих центрах медичної допомоги. Середнiй вiк оперованих хворих з НФ2 становить 23 роки, тодi як при спорадичних невриномах — 47 рокiв. При виборi тактики лiкування хворих з двобiчними невриномами слухових нервiв можливi два принциповi рiшення — або хiрургiя, або спостереження. Якщо говорити про хiрургiчний вектор, то тут, в свою чергу, є також два варiанти рішення: радiохiрургiя i класична хiрургiя. При виборi певного способу лікування клiнiцист має керуватися такими цiлями: максимальна охорона життя з мiнiмальними неврологiчними пошкодженнями; збереження корисного слуху; збереження функцiї лицевого нерва. Хiрургiчні доступи при двобiчних невриномах слухових нервів є аналогічними операціям при спорадичних невриномах i пов’язанi з розмiрами пухлини, функціональними розладами, розташуванням пухлини в дiлянцi внутрiшнього слухового проходу.Проте слід враховувати особливостi морфологiї неврином слухових нервiв при НФ2: багаточасточковiсть та висока щiльнiсть неврином, пiдвищена ймовірність кровотечі внаслiдок склерозованої i гiалiнiзованої судинної стiнки. Багаточасточковий характер неврином та їх висока щiльність при НФ2 спричиняє втягнення лицевого нерва в пухлину настiльки, що вiн не може бути збереженим навiть при субтотальному видаленнi пухлини. Таку щiльну пухлину технiчно складно видалити без пошкодження лицевого нерва. Якщо при однобiчних невриномах вiдсоток анатомiчного ушкодження лицевого нерва складає 40 %, то при двобiчних невриномах — близько 80 %.Дуже важливим є рiшення щодо термінів оперування вестибулярної шваноми — ранiше чи чекати появи ознак повної глухоти. Якщо пацiєнт має ознаки швидкого росту пухлин, якщо це заважає роботi i повсякденному життю, то необхiдне оперативне втручання. Однак якщо пухлина маленька i розвиток її протiкає безсимптомно або з незначними порушеннями, то тодi постає дилема. Просто наявність акустичних неврином у пацiентiв з НФ2 не є показанням для їх хiрургiчного видалення. Обережне очiкування є розумним рішенням у неврологiчно стiйких випадках, особливо якщо функція слуху не порушена. Показаннями до хiрургiчного лiкування пацiєнтiв iз НФ2 є наявнiсть вiзуалiзованих ознак стiйкого та швидкого росту пухлин, що супроводжуються значним наростанням симптоматики. Пухлини кранiальних та спiнальних нервiв характеризуються дуже повiльним ростом, i тому хiрургiчне втручання у таких випадках може спричинити певний дефект на роки ранiше, нiж це сталося б при їх природному ростi. Тому рiшення щодо оперативного втручання має прийматися командою досвідчених лікарiв, знайомих iз цими закономiрностями.

У випадку прийняття рiшення про оперативне втручання, мiкрохiрургiчне видалення акустичних неврином виконується через пiдпотиличний, транслабiринтний, середньоямковий доступи. Переважна бiльшiсть пацiєнтiв оперується пiдпотиличним доступом, що надає можливостi широкої вiзуалiзацiї та збереження слуху у вiдповiдних випадках. При хiрургiчному лiкуваннi неврином слухових нервiв хiрург повинен прагнути до повного їх видалення, але можливе i субтотальне видалення пухлини.

Рис. 1 Схема варiантiв розташування пухлин периферичних нервiв по вiдношенню до нервового стовбура:

1) латеральне розташування, характерне для шваном; 2) медіальне розташування, характерне для шваном; 3) муфтоподiбне розташування, характерне для нейрофiбром; 4) вузлуватий варiант, характерний для нейрофiброматозу; 5) плексиформний варiант, характерний для нейрофiброматозу.