Ідіопатичний анкілозуючий спондилоартрит (хвороба бехтєрева)
4. У рідких випадках захворювання починається з гострого гарячкового синдрому (висока лихоманка неправильного типу з коливаннями температури впродовж доби в межах 1-2°С, остуда, поливні поти, швидке схуднення, виражений лабораторний запальний синдром). При цьому часто спостерігаються поліартралгії і міалгії, а артрити і сакроілеїт розвиваються пізніше, через 1-2 тижні.
5. При первинній позасуглобовій локалізації процесу захворювання може дебютувати з ураження очей (ірит, іридоцикліт), значно рідше – з аортиту і ураження серця. Суглобовий синдром і сакроілеїт проявляються значно пізніше, через декілька місяців.
Найголовнішим симптомом АС є сакроілеїт – двобічне запалення крижово-здухвинних (сакроілеальних, крижово-клубових) суглобів. Двобічний сакроілеїт – “візитна” картка АС. Характерні тривалі монотонні болі в крижовій, куприковій зонах, в ділянці сідниць, задньої поверхні стегон, які нерідко симулюють попереково-крижовий радикуліт. Але, на відміну від останнього, біль не опускається нижче коліна і може з¢являтися то з одного, то з іншого боку (“гойдаючий сакроілеїт”). Біль триває місяцями, носить хвилеподібний характер, посилюється у другій половині ночі (“запальний” характер болю), при згинанні та розгинанні, ротації хребта, кашлі, часто супроводжується відчуттям “задерев¢янілості”, оніміння спини, скутістю попереку, особливо в ранкові часи. Біль і скутість зменшуються після фізичних вправ і гарячої ванни. Біль такого характеру, насамперед у молодих чоловіків (15-30 років), триваючий не менше 1 місяця, може слугувати достатнім підгрунтям для того, щоб запідозрити сакроілеїт.
Двобічний сакроілеїт може залишатися єдиною ознакою АС впродовж багатьох років. Далі процес переходить на поперековий відділ хребта, розповсюджуючись знизу вверх (висхідний характер уражень). З’являються люмбалгія, дорзалгія, біль при диханні, обмеження дихальної екскурсії грудної клітки. В останню чергу уражається шийний відділ хребта (через 5-10 років хвороби).
Ураження поперекового відділу хребта проявляється люмбалгією, люмбосакралгією, іноді в поєднанні з міалгією, тугорухомістю хребта, що в динаміці наростає, зникненням фізіологічного поперекового лордозу. Як реакція на запальний процес у ділянці хребта виникає рефлекторна напруга м¢язів спини. При цьому виявляється симптом “тятиви” – відсутність розслаблення прямих м¢язів спини на боці згинання при нахилах тулуба у фронтальній площині. Нерідко спостерігається гіпотрофія і атрофія сідничних м¢язів.
При ураженні грудного відділу хребта виникає дорзалгія, нерідко болі можуть ірадіювати вздовж міжреберних проміжків, симулюючи міжреберну невралгію. У цьому періоді захворювання розвивається дорсальний кіфоз. Анкілозуючий процес уражає реберно-хребцеві суглоби, грудинно-реберні з¢єднання, зменшуючи дихальну екскурсію легень впритул до її повної блокади. Але виражена дихальна недостатність у хворих на АС не розвивається внаслідок значних компенсаторних можливостей діафрагми.
При ураженні шийного відділу хребта основною скаргою пацієнтів може бути різке обмеження рухів впритул до повної нерухомості, а також біль при рухах головою. При стискуванні хребцевих артерій виникає синдром вертебро-базилярної недостатності, що характеризується болем голови, запамороченням, нудотою, коливаннями артеріального тиску.При прогресуванні хвороби зникають фізіологічні вигини хребта, формується характерна поза “прохача” – виразний кіфоз грудного відділу хребта і гіперлордоз шийного відділу (симптом, вперше описаний В.М.Бехтєрєвим). Дещо рідше відбувається зникнення звичайного кіфозу – “дошкоподібна спина”. При огляді звертає також увагу деформація грудинно-ключичного з¢єднання (як правило, однобічна, за рахунок хронічного артриту).
Спочатку обмеження рухомості хребта зумовлюється болем, внаслідок запального процесу, і на цьому етапі, за умов своєчасно розпочатого лікування, значною мірою є зворотним. У подальшому анкілозування прогресує вже за рахунок анатомічних змін, на що вказує зменшення, а потім повне щезнення болю.
Деструкція хребта розпочинається з руйнування і скостеніння міжхребцевих дисків. Хребці ніби спаюються один з одним. Між ними з¢являються кісткові місточки – синдесмофіти, що в поєднанні з осифікацією (кальцифікацією) спинальних зв¢язок остаточно фіксують хребет. Такий хребет при рентгенологічному дослідженні виглядає як “бамбукова палиця” або “риб¢ячий” хребет. Повний анкілоз хребта наступає через 10-15 років.
Часто у хворих на АС у патологічний процес утягуються периферичні суглоби за типом моно- або олігоартриту. Периферичний артрит розвивається у 1/3-1/2 хворих на АС. Клініка артриту зазвичай нашаровується на симптоматику сакроілеїту чи спондилоартриту і виключно рідко випереджає її на декілька місяців чи років. Втім ураження периферичних суглобів може розвинутися в будь-якій стадії АС. Характерним є ураження так званих кореневих суглобів – кульшових і плечових, також можуть уражатися колінні, гомілковоступеневі, дрібні суглоби кистей. Ураження кореневих суглобів, як правило, є симетричним; ураження інших суглобів нижніх кінцівок проявляється підгострим асиметричним моно-, олігоартритом. Артрит, як правило, не буває стійким і виразним, але в деяких випадках може переходити у хронічну форму, закінчуватися анкілозуванням (внаслідок капсуло-синовіальної осифікації), деформаціями і м¢язовими контрактурами. Найбільш тяжко уражається кульшовий суглоб, де часто розвивається хронічний коксит, призводячи до тугорухомості суглоба і може завершитися анкілозуванням. Артрит колінного суглоба перебігає за типом хронічного гідрартрозу (із випотом слабкозапального характеру) і рідко закінчується кістковим анкілозом.