Ідіопатичний анкілозуючий спондилоартрит (хвороба бехтєрева)
Визначення. Анкілозуючий спондилоартрит (АС) – це хронічне системне захворювання суглобів, переважно хребта, з обмеженням його рухомості за рахунок анкілозування апофізальних суглобів, формування синдесмофітів і кальцифікації спінальних зв¢язок (Насонова В.А., Астапенко М.Г., 1989).
В.М.Бехтєрєв (1892) описав основні клінічні прояви захворювання і запропонував виділити її як нозологічну форму. Вперше термін “анкілозуючий спондилоартрит” для позначення цього захворювання запропонував Frenkel (1904). Цим терміном визначається хвороба Бехтєрєва у класифікації ревматичних захворювань.
Епідеміологія. Розповсюдженість АС у різних країнах коливається від 0,2 до 2% , в тому числі на території СНД – 0,4%. Розвивається головним чином у чоловіків. Співвідношення захворівших чоловіків до жінок становить у середньому 9:1.
Етіологія і патогенез. Не з’ясовані.
Генетична детермінованість АС пов’язана із спадковістю антигену НLA B27 . цей антиген визначається у 88 – 96% хворих на АС, проти 5-10% у здорових. Носійство НLA B27 збільшує ймовірність розвитку АС в 100 раз. Обговорюється роль інфекційних чинників у розвитку хвороби Бехтєрева, зокрема є повідомлення про роль деяких штамів Klebsiella і інших видів ентеробактерій у розвитку периферичного артриту у хворих на хворобу Бехтєрева.
Ісунє декілька концепція, що пояснюють тісний зв¢язок між носійством антигену гістосумісності НLA B27 і АС. Так, молекула антигену НLA B27 діє як рецептор для мікробних (Klebsiella pneumonia) чи інших пускових факторів. Утворившийся комплекс стимулює продукцію цитотоксичних Т-лімфоцитів, що володіють здатністю пошкоджувати клітини і тканини, які мають молекули цього антигену. У НLA B27-позитивних осіб знижується ефекторна CD8+ відповідь, необхідна для елімінації бактерій, і наростає CD4+ Т-клітинна імунопатологічна відповідь.
Класифікація. Клінічні форми АС за В.М.Чепой (1990):
1. центральна (60-70%) – ураження лише хребта.
2. ризомелічна (від лат.rhiso – корінь) – ураження хребта і “кореневих” суглобів: кульшових, плечових (17 – 18%).
3. периферична – ураження хребта і крупних суглобів периферії: частіше асиметричнийоліго-,моноартрит колінних і гомілково-ступневих суглобів (10-15%).
4. скандинавська – ураження хребта і дрібних суглобів кистей (5%).
Ступені активності. (за В.М. Чепой, 1978).
1. мінімальниий – біль в хребті і суглобах переважно при рухах, незначна скутість в хребті зранку, ШОЕ до 20 мм/год, С – РБ (+), серомукоїд до 0,22 ОД, сіалова кислота 0,20-0,23 ОД.
2. помірний – постійні болі в хребті і суглобах, помірна скутість в хребті, що триває до обіду. ШОЕ 20- 40 мм/год, С-РБ (++), серомукоїд 0,23-0,26 ОД, сіалова кислота 0,24-0,26 ОД.
3. максимальний – сильні болі постійного характеру в хребті і суглобах, виражені ексудативні явища, ранкова скутість в хребті впродовж всього дня, субфебрильна температура тіла. ШОЕ – 40 – 50 мм/год, С-РБ (+++), серомукоїд більше 0,26 ОД.
Перебіг АС:
1. Повільно прогресуючий.
2. Повільно прогресуючий з періодами загострення.