Пролапс мітрального клапана у дітей: раціональні підходи до спостереження

Мітральна недостатність при ПМК є вікозалежним явищем та розвивається частіше у хворих після 40–50 років [8]. Гостра мітральна недостатність виникає в результаті відриву хорд від стулок мітрального клапана, що спостерігається досить рідко і пов’язано, здебільшого, з травмою грудної клітки дітей, які мають міксоматозну дегенерацію хорд [9]. Діти з тяжкою мітральною регургітацією (ІІІ–ІV ступінь) потребують хірургічного лікування.

Одним із вкрай тяжких ускладнень ПМК є інфекційний ендокардит, що розвивається у 3,6–6,0 % хворих з ПМК [15, 17] та у 7–8 % дітей з ПМК ІІІ ст. [2]. Частота виникнення інфекційного ендокардиту підвищена також у хворих з дизритміями та міксоматозною дегенерацією [18].

За наявності бактеріємії та турбулентних потоків крові під час регургітації збудник осідає на змінених стулках з подальшим розвитком класичного запалення з утворенням бактеріальних вегетацій [4]. Тому діти, які мають ПМК з регургітацією та/або потовщення стулок мітрального клапана належать до групи помірного ризику розвитку інфекційного ендокардиту. Найчастіше бактеріємія у дітей відбувається при стоматологічних втручаннях (екстракції зубів, маніпуляції на парадонті та слизовій оболонці ротової порожнини, зняття зубного каменю), тонзил- та аденектомії, використання жувальної гумки за наявності каріозних зубів, гастроінтестинальні та урогенітальні втручання, бронхоскопія, хірургічне лікування абсцесів та флегмон.

Випадки раптової смерті серед дітей з ПМК зустрічаються вкрай рідко та пов’язані, насамперед, з синкопальними епізодами шлуночкових тахікардій та фібриляцій, особливо за наявності синдрому подовженого інтервалу QТ [9]. Ризик раптової смерті збільшується в 50–100 разів при мітральній регургітації та при збільшенні лівого передсердя [11, 14]. У дорослих раптова смерть зустрічається відносно частіше (2 особи на 10 000 щорічно) і пояснюється також розвитком фатальних дизритмій та гострою лівошлуночковою недостатністю внаслідок розриву хорд [12, 15].

Лікування

Тактика ведення та лікування дітей із ПМК має бути максимально індивідуалізована, необхідно враховувати ступінь пролабування, наявність мітральної регургітації, характер вегетативних порушень. Діти з первинним асимптоматичним ПМК без мітральної регургітації лікування не потребують. Їхнім батькам слід пояснити, що прогноз захворювання сприятливий і обмежувати активний спосіб життя дітей немає потреби. За наявності у дітей скарг та клінічних проявів синдрому ПМК призначається відповідне лікування. Необхідна увага приділяється санації хронічних вогнищ інфекції, особливо ЛОР-органів.

Важливою частиною комплексного лікування дітей є немедикаментозна терапія. Так, багатьом дітям, особливо при іпохондричних розладах, показані психотерапія та аутотренінг. Лікар має пояснити дитині та її батькам сутність захворювання й основних симптомів, підкреслити його доброякісний перебіг та сприятливий прогноз, пояснити важливість адекватної реакції на психоемоційну стресову ситуацію.

Серед фізіотерапевтичних методів використовують водні процедури (контрастний душ, фіто-ванни тощо), аромотерапію, голкорефлексотерапію, масаж, електрофорез з магнієм та бромом на комірцеву ділянку, електросон, гальванічний комірець за Щербаком. Широко використовується лікувальна фізкультура.За наявності вираженої симпатикотонії, синусової тахікардії, екстрасистолії, особливо ранньої та мультифокальної, подовження інтервалу QT, епізодів синкопе в анамнезі показано використання b-адреноблокаторів курсами до 2–3 місяців під контролем артеріального тиску та ЕКГ з поступовою відміною препарату [9]. Крім антиаритмічного ефекту та профілактики синдрому раптової смерті, b-адреноблокатори знижують ЧСС та сприяють кращому наповненню лівого шлуночка і зменшенню ступеня ПМК [9]. Найбільш поширеним засобом у педіатричній практиці є пропранолол, стартова доза — 1–2 мг/кг/добу в 4 прийоми. Використовують у старших дітей також атенолол, що переважно блокує b1-рецептори та є конкурентним антагоністом ендогенних катехоламінів (1–2 мг/кг, максимум до 3 мг/кг в 1–2 прийоми на добу) [7].

У разі виникнення життєзагрозливих шлуночкових аритмій доцільно використовувати аміодарон (внутрішньо 10–15 мг/кг на добу в 2 прийоми протягом 5–10 днів, після чого дозу знижують до 2–5 мг/кг) та ін.

Серед кардіометаболітів перевагу надають L-карнітину, мілдронату, кардонату тощо. L-карнітин та мілдронат відіграють провідну роль у ліпідному та енергетичному обміні. L-карнітин є кофактором бета-окислення жирних кислот, переносить жирні кислоти через мітохондріальні мембрани, поліпшує енергетичний обмін у міокарді. Використовується в дозах 50–75 мг/кг на добу в 2–3 прийоми курсом на 2–3 тижні, зазвичай 2–3 рази на рік. Кардонат (100 мг L-карнітину, 50 мг лізину, 50 мг кокарбоксилази, 50 мг піридоксаль-5-фосфату, 1 мг кобаламіду) призначають дітям 1–5 років — по 1 капсулі 1 раз/добу, дітям 5–15 років — по 1 капсулі 2 рази/добу, дітям віком понад 15 років — по 1 капсулі 2–3 рази/добу. Курс становить 3–4 тижні.