Пролапс мітрального клапана у дітей: раціональні підходи до спостереження

Пролапс мітрального клапана (ПМК), під яким розуміють аномальне прогинання у ліве передсердя під час систоли лівого шлуночка однієї або обох стулок мітрального клапана (МК), є найпоширенішою патологією клапанного апарату серця. Актуальність проблеми ПМК зумовлена не лише його широкою розповсюдженістю, але й можливими ускладненнями — кардіальні дизритмії, інфекційний ендокардит, мітральна регургітація та раптова смерть, частота якої серед дорослого населення останнім часом зростає [9].

Згідно з МКХ 10-го перегляду, ПМК є окремою нозологічною формою (код І34.1), яка в складі неревматичних уражень МК належить до морфологічної групи некоронарогенних хвороб та уражень серця. Прийнято поділяти ПМК на первинний (ідіопатичний), який має нозологічну самостійність, та вторинний, що є ускладненням, або одним із проявів кардіального захворювання (ревматизм, неревматичний кардит, кардіоміопатії, інфекційний ендокардит та ін.) або спадкового захворювання сполучної тканини (синдром Марфана, Елерса-Данлоса тощо).

Клініка

Клініка пролапсу мітрального клапана у дітей варіює від безсимптомного перебігу до значних проявів захворювання та визначається переважно ступенем сполучнотканинної дисплазії та вегетативними порушеннями. Так, найчастішою скаргою у дітей з ПМК є біль у ділянці серця різного характеру: частіше колючий, але інколи ниючий та стискаючий, короткочасний, що не іррадіює, часто посилюється на глибокому вдосі, виникає переважно вдень, самостійно або після фізичного та психоемоційного навантаження.Більшість дітей з ПМК вказують на численні скарги неврогенного характеру: головний біль, запаморочення, слабкість, швидка втомлюваність, задишка, відчуття серцебиття, що мають явний дисвегетативний характер. Найбільш яскравим психопатологічним феноменом при ПМК є психовегетативні пароксизми (кризи), що в зарубіжній літературі позначаються як панічні атаки [6].

Діти з ПМК частіше мають диспластичний тип фізичного розвитку: астенічна конституція, вузька грудна клітка, воронкоподібна грудина, широкі міжребір’я, високий зріст, слабкий розвиток м’язової тканини. Нерідко в них спостерігається готичне піднебіння, гіпермобільність суглобів, міопія різного ступеня вираженості тощо. Це ознаки неповного синдрому Марфана або фенотипово схожі з ним стигми, характерні для генералізованих сполучнотканинних дисембріогенетичних розладів, одним з проявів яких є ПМК [9, 20].

Діагностика

Аускультативно у більшості випадків виявляється апікальний систолічний шум і/або ізольоване систолічне клацання (“хордальне клацання”), інтенсивність якого наростає у вертикальному положенні дитини, при фізичному навантаженні, психоемоційному напруженні. Клацання вислуховуються над обмеженою ділянкою серця, частіше на верхівці або в точці Боткіна-Ерба, не проводяться за межі серця і не перевищують за гучністю ІІ тон. Звичайно клацання вислуховуються у середній та пізній частинах систоли, часто в поєднанні з пізньосистолічним шумом. Цікаво, що у 5–15 % хворих з ПМК вислуховується протодіастолічне клацання, пов’язане з балоноподібним вибуханням стулки мітрального клапана в протилежному напрямку [19]. Шум при ПМК виявляється в середині або в кінці систоли та має вібраційний, музичний тембр, через що в англомовній літературі має назву “крик диких гусей”. Наявність голосистолічного шуму з “піддуваючим” характером свідчить про виражену мітральну регургітацію.За допомогою ехокардіографії (ЕхоКГ) встановлюють ступінь ПМК, наявність та ступінь міксоматозної дегенерації і мітральної регургітації. Ехокардіографічно виділяють 3 ступеня ПМК: І ст. — зміщення пролабованої стулки від 3 до 6 мм; ІІ ст. — від 6 до 9 мм; ІІІ ст. — більше 9 мм.

Ехокардіографічні критерії діагностики первинного ПМК

І. Одномірна ЕхоКГ:

- пізньосистолічне або голосистолічне прогинання однієї або обох стулок у напрямку до задньої стінки лівого передсердя більш як на 3 мм;

- діастолічне тремтіння стулок МК;

- збільшення діастолічної екскурсії передньої мітральної стулки;

- збільшення швидкості раннього діастолічного прикриття передньої мітральної стулки;