Ревматизм (гостра ревматична лихоманка)

Визначення. Ревматизм – це системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у осіб, сприйнятливих до нього, головним чином дитячого і підліткового віку у зв’язку з інфекцією β-гемолітичним стрептококом (Насонова В.А., 1989)

Ревматична лихоманка – це постінфекційне ускладнення А-стрептококового фарингіту (ангіни) у схильних осіб у зв¢язку з розвитком аутоімунної відповіді на епитопи стрептококу і перехресної реакції з подібними епітопами тканин людини (у шкірі, суглобах, серці і мозку) (Столлерман Д.Х., 1997).

Гостра ревматична лихоманка (хвороба Сокольського-Буйо) – системне запалене захворювання сполучної тканини із переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв¢язку з гострою інфекцією, викликаною b-гемолітичним стрептококом групи А у схильних осіб, головним чином, у дітей і підлітків 7-15 років (Коваленко В.Н., 2002).

Серед усієї групи ревматичних хвороб за захворюваністю з тимчасовою втратою працездатності на долю ревматизму припадає 11,6%, а за первинною інвалідністю – 25,5%. На Україні за даними МСЕК 1990 р. показник первинної інвалідизації по ревматизму становить 1,2 на 10 тис. населення. В Росії в 1997 році поширеність усіх форм ревматичної хвороби серця становила 2,7, а первинна захворюваність – 0,14 на 1000 населення. Пік поширеності ревматизму припадає на вік 10-29 років, потім до 50 років крива поширеності поволі знижується.

Етіологія. В основі вивчення етіології та патогенезу ревматизму лежать два аспекти проблеми – А-стрептококова інфекція та схильність до ревматизму.

β-гемолітичні стрептококи групи А – найбільш часта причина ураження верхніх дихальних шляхів та наступного розвитку ревматизму. Про значення стрептококової інфекції при ревматизмі непрямо свідчить виявлення у переважної кількості хворих різних антистрептококових антитіл – АСЛ-О, АСГ, АСК у високих титрах. У даний час відомо біля 80 штамів β-гемолітичного стрептококу групи А. Найчастіше з ревматизмом асоціюються наступні штами: М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29. Припускають, що саме ці штами несуть фактор “ревматогенності”, але чітких підтверджень ціьому немає.

Чинники вірулентності стрептококів: М-протеїн (пригнічує фагоцитоз, є антигеном, що перехресно реагує з міокардом), стрептолізини О і S, стрептокіназа, гіалуронідаза, протеїни, дезоксирибонуклеаза В. Екзоферменти стрептококів здатні безпосередньо викликати тканинні ушкодження, активувати кінінову систему, сприяти деполімеризації гіалуронової кислоти.

Не виключена роль вірусів та вірусно-стрептококових асоціацій у зв’язку із відсутністю антистрептококової імунної відповіді при поворотному ревмокардиті та латентному перебізі ревматизму.

Патогенез. Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна. У патогенезі ревматизму є важливими 3 аспекти: особливості збудника захворювання, особливості взаємодії стрептококу групи А іорганізму людини та особливості людсього організму, в якому розвивається недуга.

Стрептококи виробляють речовини, що володіють вираженим кардіотоксичним впливом, здатні пошкоджувати лізосомальні мембрани, основну речовину сполучної тканини. Наявність антигенної спільності між стрептококами і кардіоміоцитами призводить до активації аутоімунного механізму – появи аутоантитіл до міокарда, антигенним компонентом сполучної тканини – глікопротеїдам, протеогліканам. Утворюються імунні комплекси, поглиблюється запалення.

Дослідження генетичних маркерів довели, що серед хворих на ревматизм частіше зустрічаються особи з групами крові А(II) та В(III), а також виявлення HαA, В35, А11 та DR7. Отже, існує схильність до ревматизму, в якій визначається комплекс порушень в системі специфічного та неспецифічного захисту. Ще С.Б.Боткін в 1885 р. відмітив, що на ревматизм частіше хворіють люди, в яких батько й мати також хворіли на ревматизм. У наступному було показано, що частота ревматизму в сім’ях коливається від 10% до 50%, що значно перевищує його поширеність в популяції (1,5%). Частота випадків ревматизму через родичів першого ступеня рідства не перевищує 15-20%.

Патогенез ревматизму (за В.І.Мазуровим, 2001)