Сучасні підходи до лікування легеневої артеріальної гіпертензії

Табл. 2 Функціональна класифікація легеневої артеріальної гіпертензії*

Терапевтичні стратегії

Базисна терапія

Пацієнти з ЛАГ мають знижений легеневий кровообіг. У свою чергу, знижена доставка кисню може погіршувати перебіг захворювання та призводити до прогресування правошлуночкової недостатності. Хоча діагноз ЛАГ не виключає активного способу життя, пацієнтам звичайно рекомендується такий рівень фізичної активності, який відповідає рівню їх фізичних можливостей з метою профілактики погіршення загального стану. Більш значне обмеження фізичної активності рекомендується пацієнтам з вираженою ЛАГ і симптомами головокружіння, запаморочення або тяжкої задишки, тому що такі пацієнти мають підвищений ризик виникнення небезпечних для життя синкопальних станів.

Хронічна гіпоксемія спричиняється зниженим серцевим викидом, що призводить до недостатнього насичення киснем змішаної венозної крові. Крім того, певний вплив на розвиток гіпоксемії може мати наявність шунтування справа наліво через овальний отвір або вроджені вади серця. Коли розвивається хронічна гіпоксія, рекомендується оксигенотерапія, в тому числі — в амбулаторних умовах, з метою підтримання рівня насичення артеріальної крові киснем на рівні понад 90 %.

Значне клінічне покращення у пацієнтів з правошлуночковою недостатністю може бути досягнене використанням діуретиків, які знижують переднавантаження правого шлуночка. Цінність серцевих глікозидів у лікуванні ізольованої дисфункції правих відділів серця є недоведеною і викликає суперечливі думки. Ці препарати більш корисні для легеневого серця, коли спостерігається також лівошлуночкова недостатність. Однак з того часу, як при ЛАГ була виявлена нейрогуморальна симпатична активація, дігоксин може мати цінність у хворих з ЛАГ завдяки своїм симпатолітичним властивостям. Найбільш сприятливий вплив дігоксину у лікуванні пацієнтів з ЛАГ спостерігається за наявності супутньої інтермітуючої або постійної фібриляції передсердь. Однак на теперішній час немає даних багатоцентрових рандомізованих подвійних сліпих клінічних досліджень для формування чітких рекомендацій з використання дігоксину у хворих з ЛАГ.Оскільки вагітність та пологи підвищують вимоги до серцево-судинної системи, вони протипоказані у пацієнтів з легеневою гіпертензією. Таким чином, за наявності даної патології жінкам дітородного віку завжди рекомендується безпечна й ефективна контрацепція. Раніше пропонувалися внутрішньоматкові спіралі або хірургічна стерилізація, але ці процедури можуть викликати кровотечу. Крім того, їх складно проводити у пацієнтів з порушенням загального стану. Рекомендувалася також вазектомія для партнера протилежної статі або чоловіка. Багато центрів, що лікують пацієнтів з ЛАГ, пропонують пероральну контрацепцію похідними прогестерону або низькими дозами естрогенів, якщо пацієнт не мав в анамнезі тромбоемболічних захворювань або тромбофілії.

Підставою для використання антикоагулянтної терапії у пацієнтів з ЛАГ є наявність факторів ризику венозної тромбоемболії (серцева недостатність, сидячий спосіб життя, схильність до тромбофілії). На розтині пацієнтів, що померли від ЛАГ, часто виявляють тромбози, що ще більше обррунтовує цю стратегію. Проте на сьогодні доказові дані, які б обррунтовували використання антикоагулянтної терапії специфічно у пацієнтів з ЛАГ, відсутні. Варфарин був оцінений лише у двох дослідженнях з ЛГ (одне — ретроспективне, інше — проспективне, але нерандомізоване), обидва дослідження включали невелику кількість пацієнтів. На основі цих обмежених досліджень рекомендовано підтримувати INR у хворих з ЛАГ на рівні 1,5–2,5.

Антагоністи кальцію

Вазоконстрикція легеневих артерій може сприяти розвитку ЛАГ. У результаті низки проведених неконтрольованих досліджень було зроблено припущення про те, що довготривале призначення антагоністів кальцію у високих дозах збільшує виживання серед пацієнтів, які мають відповідь на це лікування (фактично відповідь на лікування вазодилататорами).

Пацієнти, які мають позитивний результат від довготривалого призначення антагоністів кальцію у високих дозах, можуть бути ідентифіковані за допомогою проведення гострого вазодилятуючого тесту з використанням препаратів короткотривалої дії (внутрішньовенний простациклін, аденозин, інгаляція оксиду азоту під час катетеризації правих відділів серця). Насамперед, повна базова оцінка гемодинаміки проводиться, коли пацієнт знаходиться у положенні лежачи на спині і дихає звичайним повітрям; при цьому вазодилатуючий або інотропний препарати не повинні використовуватись принаймі 36 годин до проведення тесту. Після проведення базових вимірювань тестується відповідь пацієнта на вазодилатацію. Оксид азоту подається через лицьову маску, в той час як простациклін або аденозин призначаються внутрішньовенно. Проте прогностична цінність короткотривалої відповіді на вазодилататори для визначення сприятливих наслідків при використанні антагоністів кальцію залишається погано вивченою. Як критерій, що дозволяє призначати пероральну терапію антагоністами кальцію, було запропоновано зниження як середнього тиску в легеневій артерії, так і легеневого судинного опору при проведенні гострого вазодилатуючого тесту принаймні на 20 %.