Гормональноактивні пухлини наднирників
В МКХ Х перегляду знаходиться в рубриці Е26.
Е.26 – Первинний гіперальдостеронізм
- Синдром Конна
- Первинний альдостеронізм в наслідок гіперплазії (двобічної) наднирникових залоз
Приклади формулювання діагнозу.
1. Первинний альдостеронізм (альдостерома правого наднирника); симптоматична артеріальна гіпертензія ІІІ стадії; дистрофія міокарду; гіпокаліємічна нирка.Клінічна картина. Хворіють частіше жінки у віці 30 – 50 років. Перші прояви захворювання нерідко виникають під час вагітності. Основні симптоми: біль голови, напади м’язевої слабості, парестезії, судоми, спрага, поліурія, ніктурія, зниження гостроти зору, висока артеріальна гіпертензія (240/150 мм рт ст) біль у ділянці серця, напади задишки, м’язова слабість і міоплегія охоплюють різні групи м’язів, тривають від декількох годин до декількох тижнів. Між нападами м’язевої слабості (обумовлена гіпокаліємією) хворі почувають себе задовільно. Судоми нерідко нагадують тетанію, супроводжуються симптомами Хвостека і Труссо, але рівень кальцію і фосфору в крові нормальний.
На ЕКГ- ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і зміни властиві гіпокаліємії. На очному дні – гіпертонічна ретинопатія. Відносна щільність сечі знижена до рівня ізо– і гіпостенурії. Клубочкова фільтрація і канальцева реабсорбція знижені. Дуже важливі ознаки альдостеронізму - це пониження активності реніну і підвищення екскреції з сечею альдостерону.
Діагностичні проби. Верошпірон по 100 мг 4 рази на день 3 дні. На 4-й день бе¬руть кров на калій. Якщо його вміст збільшився — більше як на 1 ммоль/л, то можна думати про хворобу Конна. Гіпотіазид 100 мг дається після визначення калію в крові. Через 6 годин знову беруть кров і визначають вміст калію. Зменшення його рівня більше, як на 1 ммоль/л свідчить про гіперальдостеронізм.
Диференціальний діагноз. Гіпертонічна хвороба - немає нападів м'язової сла¬бості, тимчасових паралічів, гіпокаліємія.
На відміну від нецукрового діабету, при якому також є полідипсія і поліурія, відмічається артеріальна гіпертензія, гіпокаліємія, більш висока питома вага сечі. При введенні адіуретіну діурез не зменшується, спрага не зникає.
При нирковій гіпертензії, зумовленій ішемією нирок, на відміну від первинного гіперальдостеронізму відсутня виражена гіпокаліємія. Допомагає в диференціальному діагнозі внутрішньовенна пієлографія, ультразвукова діагностика.
Вторинний гіперальдостеронізм, на відміну від первинного, супроводжується на¬бряками, при ньому немає високої артеріальної гіпертонії і вираженої гіпокаліємії.
Лікування аденоми — оперативне. При гіперплазії кори наднирника призначають тривало верошпірон, а при відсутності ефекту — резекцію наднирника. Для поперед¬ження гострої надниркової недостатності перед і після операції проводять глюкокортикоїдну терапію. При розвитку гіпертонічного кризу невідкладну допомогу надають за загальними правилами його лікування.
Прогноз. Після оперативного лікування настає повне одужання. Без лікування хворі вмирають через прогресуючу артеріальну гіпертензію, серцеву недостатність.
Феохромоцитома - гормональноактивна пухлина, що виходить з мозкової речовини наднирників (88-95%) або з екстраадреналової хромафінної тканини (12%).
Етіологія – невідома. Певне значення має генетичний фактор.
Патогенез. Основне значення має надмірна продукція катехоламінів (адреналін, норадреналін, дофамін). Збудження, тремтіння, тахікардію дає адреналін, а пітливість, підвищений основний обмін, підвищений АТ – норадреналін. Концентрація натрію в середині клітини збільшується, а калію зменшується. Через це в серцевому м'язі можуть виникнути некрози, навіть при незмінених коронарних судинах. Катехоламіни можуть призвести до розвитку цукрового діабету.