Гормональноактивні пухлини наднирників
Пухлини наднирників в МКХ Х перегляду знаходяться в рубриці С74.0 – С74.1.
Кортикостерома – пухлина кори наднирників, що супроводжується підсиленим синтезом кортикостероїдів (переважно глюкокортикоїдів). При хворобі Іценко–Кушинга, підсилена продукція глюкокортикоїдів обумовлена первинними ураженням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки і підвищеним утворенням адренокортикотропіна. Останній веде до гіпертрофії, гіперплазії і гіперфункції кори наднирників. При гіперкортицизмі порушується вуглеводний, білковий, жировий і водно – електролітний обміни. Розрізняють доброякісну і злоякісну кортикостерому. Остання швидко прогресує і метастазує в печінку та легені. Жінки хворіють у 5 разів частіше, ніж чоловіки.
Патоморфологія. Кортикостерома сферичної форми з гладкою поверхнею, при злоякісній пухлині – поверхня горбкувата. Протилежний наднирник атрофований.
Клінічна картина - див. “хвороба Іценко–Кушинга”.
Діагноз. Основні симптоми кортикостероми - диспластичне ожиріння, місяцеподібне обличчя, мармурова шкіра, багряно – червоні атрофічні смуги, аменорея, гірсутизм, гіпертензія, плетора, підвищений рівень кортизолу в крові, 17- КС і 17 – ОКС в сечі.
Диференціальний діагноз між хворобою і синдромом Іценко–Кушинга має свої труднощі. Певне диференціально – діагностичне значення має тест подавлення Ліддла. Введення 8 мг в день дексаметазону або 30 мг преднізолону викликає зниження екскреції 17 – ОКС при кортикостеромі. Триденна стимуляція наднирників дом’язевим введенням кортикотропіну (проба Лабхарта) веде до збільшення екскреції 17 ОКС в 2 рази при гіперплазії кори наднирників (хвороба Іценко-Кушинга), і не змінює цього показника при кортикостеромі.
У даний час вирішальне значення в точній діагностиці патологічного процесу мають ультразвукове дослідження, комп’ютерна томографія і ядерномагнітний резонанс.
За допомогою цих методів вдається на ранній стадії виявити значне збільшення одного наднирника, підсилення інтенсивності тіні і зміну форми його. Ознаки легкого гіперкортицизму нерідко спостерігаються у підлітків під час статевого дозрівання. Це пубертатний диспітуїтаризм, який носить функціональний характер і минає через 1-2 роки при умові проведення санації вогнищ інфекції.
Лікування. Єдиним методом лікування при синдромі Іценко–Кушинга є хірургічне втручання. Операція мало ефективна при злоякісній пухлині з метастазами в інші органи. У цих випадках після максимальної екстерпації пухлини в післяопераційний період призначають хлодитан – блокатор кори наднирників. Після своєчасного видалення пухлини і при наявності хронічної наднирникової недостатності призначають постійну замісну гормональну терапію.
Первинний альдостеронізм (синдром Конна) – пухлина або гіперплазія кори наднирників з надмірною продукцією альдостерону, що проявляється артеріальною гіпертензією, гіпокаліємією, вираженою м’язевою слабістю і поліурією. Вперше описаний Конном у 1955 р.
Етіологія. Невідома, часто виявляють однобічну аденому клубочкової зони кори наднирників, рідше двобічну аденому або гіперплазію. Іноді Клінічна картина первинного альдостеронізму розвивається при злоякісній кортикоальдостеромі.
Патогенез. Підвищена кількість альдостерону стимулює реабсорбцію натрію в канальцях нирок, збільшує виділення калію і водневих іонів з сечею. Збіднення ор¬ганізму калієм призводить до м'язової слабості, поліурії, полідипсії. Поліурія обумовлена дистрофічними змінами в канальцях нирок, внаслідок чого вони втрачають здатність реагувати на антидіуретичний гормон. Затримка натрію веде до гіперволемії, яка лежить в основі артеріальної гіпертонії (головний біль, зміни очного дна, гіпертрофія лівого шлуночка). Підвищена екскреція калію з сечею призводить до гіперкаліємічного алкалозу і гіпокаліємічної канальцевої нефропатії.
Патоморфологія. Пухлини наднирників частіше доброякісні, однобічні, невеликого розміру, на розрізі жовтого або оранжево–червоного кольору. Гістологічно – клітини клубочкової зони.
З боку серцево–судинної системи – гіпертрофія лівого шлуночка, склероз клубочкових артеріол, гіаліноз капілярної сітки.