Дисахарозодефіцитні ентеропатії

3. Лактаїд (препарати містять лактазу, тілактазу, лактразу) по 2-6 капсул під час при¬йому їжі до зменшення клінічних проявів.

4.Ферментативна терапія (креон, панцитрат, мезим-форте, лікреаза, панкреатин і інші).Прогноз. При вродженій лактазній недостатності дорослих і вторинній прогноз сприятливий, хоча нерідко виникають структурні зміни слизової і розвивається хронічний ентерит з синдромом порушеного всмоктування.

У випадках вродженої непереносимості лактози у немовлят з лактозурією лікування безлактозною дієтою ефекту не приносить. Тому у них сповільнюється фізичний розвиток, відбувається ураження ниркових канальців, цент¬ральної нервової системи і може закінчуватися летальними наслідка¬ми.

Профілактика. Заключається в ранньому виявленні дефіциту лактази і своє¬часному призначенні дієти з виключенням молока і молочних продук¬тів.

ІІ. Недостатність сахарази (інвертази) і ізомальтази.

Недостатність сахарази проявляється синдромом непереносимості цукру, в той час як прийом суміші глюкози і фруктози, моносахари¬дів з яких складається цукор, перенаситься нормально.

Етіологія. Найбільш частою причиною цієї ентеропатії є дефіцит фермента сахарази при запальних і дистрофічних захворюваннях дванадцятипа¬лої і тонкої кишки.

Дещо рідше може бути вроджена недостатність інвертази, яка має ге¬нетичну природу і передається по аутосомно-рецисивному типу. Гомозиготні індивідуми непереносимість сахарози мають все життя, а у гетерозиготних дефіцит цього ензиму може перебігати безсимптомно, або сахарозна мальабсорбція відмічається лише в дитинстві.

Патогенез. В основі хвороби лежить мутація, яка порушує транспорт інвертази з ендоплазматичного ретикулума в зону щіткової облямівки. Крім того, неадсорбована в кишківнику сахароза сприяє збільшенню об’є¬му кишкового вмісту і прискоренню його транзиту по кишківнику.

Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду вроджена недостатність сахарази відноситься до рубрики Е 74.3 – Інші порушення всмоктування вуглеводів в кишківнику.

Порушення всмоктування глюкози-галактози.

Порушення всмоктування сахарози

Приклади формулювання діагнозу:

1. Вроджена недостатність сахарази з вираженим синдромом діареї, середньої важкості.

2. Хронічний токсичний ентерит у фазі загострення, середньої важкості. Вторинна недостатність сахарази.

Клініка. У дітей, що харчуються материнським молоком, клінічних проявів не¬має. Вони виникають при вживанні цукру, декстринів чи крохмалю. Відразу з’являється пронос з водянистим кислим стільцем. Добова кількість фекалій-від 300 до 500 г. Одночасно відмічається здут¬тя живота, блювота, затримка фізичного розвитку. При цьому ступінь вираженості цих проявів залежить від кількості прийнятої в їжу сахарози.

У дорослих після прийому цукру і крохмалю з’являються болі в животі, його здуття, діарея.

Діагностика.