Дисахарозодефіцитні ентеропатії

Визначення. Дисахарозодефіцитні ентеропатії (ДЕ) - це вроджений чи набутий дефіцит кишкових дисахаридаз, в результаті якого нерозщеплені дисахаридази розкладаються мікроорганізмами тонкої і, частіше, тов¬стої кишки з утворенням трьох вуглеводистих сполук водню, органіч¬них кислот, викликаючи осмомолярну діарею (А.В. Фролькіс, 1995).

І. Лактазна недостатність - найбільш часта форма дисахаридазної недостатності, що проявляється синдромом інтолерантності непереносимості молока.

Етіологія. Причиною первинної лактазної недостатності є дефіцит лактази, який передається по аутосомно-рецесивному типу. Вторинна лактазна не¬достатність розвивається в результаті дифузних пошкоджень слизо¬вої тонкої кишки при хронічних ентеритах, дисбактеріозі тонкої киш¬ки, хворобах Уїпла, Крона, виразковому коліті, гастродуоденітах, у хво¬рих на алкоголізм.

Патогенез. Вроджену гіполактазію пробують пояснити мутацією структурного ге¬ну, відповідального за синтез лактази, внаслідок цього даний фер¬мент взагалі не синтезується ,чи утворюється в неактивній формі. При гіполактазії дорослих має місце мутація генів операторів і регуляторів, які контролюють функції структурних генів. В резуль¬таті чого утворюється нормальний по структурі ензим, але цей про¬цес проходить дуже повільно.

Класифікація. Згідно МКХ Х перегляду це захворювання відноситься до рубрики Е 73 – Непереносимість лактози, яка ділиться на:

Е 73.0 – Вроджена недостатність лактази

Е 73.1 – Вторинна недостатність ліктази

Е 73.8 – Другі види непереносимості лактози

Е 73.9 – Непереносимість лактози, неуточнена

На даний момент виділяють три форми лактазної недостатності:

І. Спадкова вроджена лактазна недостатність у немовлят (ранній тип):

а) доброякісна форма, що не проявляється лактозурією (типу Холцел);

б) злоякісна форма з лактозурією (типу Дюранд).

2. Вроджена лактазна недостатність у дорослих (тип із сповільне¬ним початком).

3. Вторинна лактазна недостатність.

Ускладнення:

У новонароджених:

- кишкова непрохідність за рахунок зтворожування коров’ячого молока в кишківнику;

- геморагічний діатез;

- ураження ниркових канальців, центральної нервової системи.

У дорослих: