Легенева гіпертензія у дітей

Діагностично цінним стає співвідношення амплітуд передсердного комплексу зубця Р, що відтворює процес деполяризації передсердь, і зубця Т, який реєструє реполяризацію шлуночків. Таким чином, представлений показник (hP/hT) оцінює в цілому роботу міокарда, який функціонує в умовах легеневої гіпертензії.

Відзначається пряма залежність показника відносного збільшення зубця Р (hP/hT) від величини тиску в легеневій артерії. У хворих з природженими і набутими вадами серця показник hP/hT у групі контролю складає 0,61±0,03 і зростає відповідно до ступеня ЛГ: І ступінь — 0,96±0,03, ІІ ступінь — 1,15±0,02, ІІІ ступінь — 1,98±0,08. Амплітуда передсердного спайкового комплексу також зростає паралельно з підвищенням тиску в малому колі кровообігу: від 15,41±0,7 мм у контрольній групі до 29,43±1,04 мм у групі хворих з високою легеневою гіпертензією. Розроблені ДПЕКГ-критерії дозволяють діагностувати нормальний тиск у легеневій артерії і легеневу гіпертензію (П. С Мощич, Г. Г. Шеф, 1993) (табл. 4).Аналіз ДПЕКГ надає можливість оцінити гемодинамічну ситуацію не тільки в легеневій артерії, але й в усіх камерах серця. Статистично вірогідне збільшення показника hP/hT отримано в разі підвищення систолічного і діастолічного тиску в усіх камерах, а показника hP — систолічного тиску в правих передсерді та шлуночку, діастолічного тиску — в правому шлуночку. Зростання амплітудних показників ДПЕКГ у хворих з природженими і набутими вадами серця реєструється у разі підвищення тиску в камерах серця і надає можливість визначати доклінічну стадію серцевої недостатності.Підвищення тиску в малому колі кровообігу і легеневого судинного опору відбувається відповідно до морфологічної перебудови легеневих судин. Досліджена трансформація показників ДПЕКГ з урахуванням змін в легенях в умовах підвищеного тиску в легеневій артерії. Аналіз біоптатів легеневої тканини хворих з ДМШП і високою ЛГ відповідно до морфологічної класифікації Хіта-Едвардса вказує на гіпертензію ІІ, ІІІ і ІV стадій, що свідчить про значні ушкодження легеневих судин. На ДПЕКГ цих хворих показник hP/hT перевищує 1,2, тобто засвідчує високу ЛГ, хоча лінійної залежності між ним і стадією ушкодження судинного та респіраторного відділів легенів не виявлено. У всіх хворих діагностується різко виражена гіпертрофія лівого передсердя (подовження інтервалу А1-А3), яка, можливо, виникає вже на етапах початкової і помірної ЛГ через гіперволемію малого кола кровообігу. Таким чином, за величиною інтервалу А1-А3 можна приблизно оцінити характер змін у легеневих судинах у дітей з ДМШП. Гіпертрофія правого передсердя (подовження інтервалу А1-А2) виражена помірно.Легенева гіпертензія є одним із вирішальних чинників, що лімітує можливості кардіохірургії. Тому важливо не тільки встановити наявність ЛГ, а й визначити найсприятливіші терміни і показання до ефективного оперативного втручання. Відповідно до хірургічних показань, при яких отриманий позитивний ефект від оперативного втручання (В. Г. Странін, 1979), розроблені ДПЕКГ-критерії операбельності хворих з природженими і набутими вадами серця і високою ЛГ. Такими є: при септальних дефектах — hP/hT Ј l,68±0,19, hP Ј Ј 25,82±2,42 мм, А1-А3 Ј 79,32± ±3,05 мс; при відкритій артеріальній протоці — hP/hT Ј l,9±0,5, hP Ј Ј 27,0±9,0 мм, A1-A3 Ј 92,5± ±2,5 мс. За наявності трьох названих показників ДПЕКГ проведення оперативного втручання пов'язане зі значним ризиком. Запропоновані критерії надають можливість планувати проведення операцій у даної категорії хворих на етапі зворотності морфологічних змін у легенях і серцево-судинній системі.

Неінвазивність методики ДПЕКГ, її простота і висока інформативність у діагностиці ЛГ сприяють широкому використанню в клінічній практиці.Визначають первинну і вторинну легеневу гіпертензію.

Первинна легенева гіпертензія (ПЛГ) розвивається при різних захворюваннях, про які було сказано вище. Вторинна розвивається при набутих і природжених вадах серця дитини, тому клінічна картина залежить від характеру порушення кровообігу, спричиненого певною вадою. Первинна легенева гіпертензія більш небезпечна не тільки для здоров'я, але і для життя дитини.

ЛікуванняСпецифічної терапії ПЛГ немає, і вона часто має симптоматичний характер. Загальними рекомендаціями цій категорії хворих є: індивідуальне обмеження фізичного навантаження, уникнення простудних захворювань, перебування в умовах високогір'я (альвеолярна гіпоксія може призводити до вазоконстрикції легеневих судин). Жінкам із ПЛГ бажано уникати вагітності, бо вона може призводити до різкого загострення захворювання і навіть спричинити смерть, але і вибір контрацепції має бути ретельним, з урахуванням того, що деякі оральні контрацептиви можуть викликати прокоагуляційні процеси і також ускладнювати ситуацію.Найчастіше для зниження тиску в малому колі кровообігу використовуються вазодилататори. Вазодилататори певною мірою ефективні на ранніх стадіях захворювання, коли органічні ушкодження в легеневих судинах ще не розповсюджені. Для оптимізації призначення вазодилататора бажаним є використання препарату під контролем тиску в правому шлуночку і легеневій артерії під час катетеризації правих відділів серця. Можливе застосування нітропрусиду натрію, гідралазину, діазоксиду, фентоламіну, празозину при індивідуальному підборі ефективної дози і чіткому гемодинамічному контролі за їх ефективністю. Проте слід зважати на те, що адекватні дози, необхідні для зниження тиску в малому колі кровообігу, можуть викликати значну системну гіпотонію.

Використовують також і інгібітори АПФ (каптоприл, еналаприл). Каптоприл назначають дітям залежно від віку в дозі від 12,5 до 50 мг на добу, еналаприл — від 7,5 до 20 мг на добу. Відомо, що прийом 50 мг каптоприлу всередину призводить до зниження судинного опору в малому колі кровообігу на 25 % і тиску в легеневій артерії на 12 %. Показники, досягнуті при одноразовому введенні, зберігаються і при тривалій підтримуючій терапії. Інгібітори АПФ, нарівні з антагоністами кальцію, можуть стати препаратами вибору при лікуванні хворих з ЛГ.Добре знімають вазоконстрикцію легеневих судин і антагоністи кальцію (ніфедипін, верапаміл, ділтіазем, ісрадипін). У клініці ніфедипін в середній дозі 20 мг під язик, ділтіазем до 360 мг всередину, і особливо ісрадипін в середній дозі 15-20 мг у хворих з ЛГ спричинили зниження тиску в легеневій артерії на 16-20 % і судинного опору в малому колі кровообігу на 23-25 %. Ефективну дію препаратів цієї групи при гострій пробі зафіксовано у 80 % пацієнтів, можливим є їх тривалий курсовий прийом (Ю. Н. Беленков, 2000). При індивідуальному підборі дози отримані досить обнадійливі результати в терапії хворих з ЛГ. Дози препаратів підбирають сугубо індивідуально, починаючи із невеликих і поступово доводячи до максимально ефективної і прийнятної для хворого. У дорослих пацієнтів з ПЛГ добова доза ніфедипіну може складати від 40-60 мг до 120-180 мг, ділтіазему — від 120-180 мг до 240-360 мг, ісрадипіну — від 7,5-10 мг до 15 мг [1].