Легенева гіпертензія у дітей

Пасивні (механічні) механізми ЛГ: 1) підвищення тиску в лівому передсерді; 2) збільшення легеневого кровотоку; 3) зменшення судинного русла легенів.Підвищення тиску в лівому передсерді спричиняє ретроградне підвищення тиску в легеневих венах і рефлекторне звуження легеневих артеріол, що забезпечує підтримку нормального градієнта тиску між артеріальним та венозним кінцями легеневих капілярів. ЛГ в цих випадках спостерігається при клапанній або шлуночковій дисфункції лівих відділів серця. Причиною ретроградної передачі тиску може бути акумуляція рідини в інтерстиціальній тканині легенів та здавлення дрібних судин і повітряних шляхів з подальшою альвеолярною гіпоксемією та вазоконстрикцією.

Збільшення легеневого кровотоку призводить до спазму легеневих артеріол як місцевої рефлекторної реакції на збільшений об'єм крові, особливо при значних внутрішньосерцевих шунтах зліва направо чи інших гіперкінетичних станах.Зменшення судинного русла легенів спостерігається при оклюзії або облітерації легеневих судин емболами, тромбами, при різноманітних васкулітах, первинній легеневій гіпертензії.

Патологічна анатомія

Морфологічні зміни в легеневих судинах на початкових стадіях ЛГ супроводжуються гіпертрофією м'язового шару артерії та розвитком його в артеріолах. За цим наступає проліферація клітин інтими артерій м'язового типу з розвитком фіброзу та фіброеластозу, місцями аж до незворотної облітерації судин. Прогресування ЛГ призводить до розвитку плексиформних структур в артеріях. Місцями виникають розширення артерій аж до аневризматичних форм, подібних до ангіом, які при надривах і кровотечах призводять до гемосидерозу легенів. Ці зміни незворотні. Прогресування артеріопатії спричиняє некротизуючий артеріїт із фібринозним некрозом м'язового шару і подальшим утворенням запального ексудату.

Класифікація

Різноманітність представлених класифікацій аж ніяк не свідчить про загальновизнаність якоїсь із них.Рабкін І. Х. [7] визначає легеневу гіпертензію так:

І. За формою: первинна і вторинна.

ІІ. За характером: активна і пасивна.

ІІІ. За перебігом: гостра і хронічна.

ІV. Чинники, що зумовлюють розвиток легеневої гіпертензії: природжена аномалія легеневих судин, активний судинозвужувальний чинник, утруднений відтік із малого кола кровообігу, гіперволемія, емболізація судин, запалення судин, поєднання декількох чинників.

V. Види легеневої гіпертензії: артеріальна, венозна, капілярна, змішана.

VI. Клінічні групи захворювань: первинна легенева гіпертензія, комплекс Ейзенменгера, мітральний стеноз, мітральна недостатність, відкрита артеріальна протока, септальні дефекти, аномальне впадання легеневих вен.

VII. За величиною тиску в легеневій артерії (табл. 2).

Класифікація легеневої гіпертензії за В. І. Бураковським [2] представлена у таблиці 3.Для практичного використання автори виділяють легеневу гіпертензію 3-х ступенів: І ступінь (початкова ЛГ) — тиск у легеневій артерії становить 30-50 % від аортального; ІІ ступінь (помірна ЛГ) — 51-70 %; ІІІ ступінь (висока ЛГ) — понад 70 %.Конопльова Л. Ф. [5] визначає такі види легеневої гіпертензії: посткапілярна і прекапілярна, природжена і набута; за ступенем вираженості патологічного процесу — лабільна (функціональні зміни), стійка (початкові склеротичні зміни), склеротична (незворотні зміни).

КлінікаПрояви легеневої гіпертензії залежать від характеру основного захворювання серця, легенів і, рідше, інших органів, а також від величини тиску в малому колі кровообігу. Клінічно сама по собі ЛГ може не проявлятися до тих пір, поки не досягне показників, що призводять до порушення функції правого шлуночка. Тому зазвичай ЛГ виявляють у тих випадках, коли свідомо шукають її ознаки. Важливе значення мають дані анамнезу, зокрема, спадковість, перебіг вагітності та пологів, стан дитини після народження і в перші дні життя, коли захворіла дитина і якими були перші прояви захворювання.Скарги і результати об'єктивного обстеження при патології легеневого кровообігу можуть бути різноманітними, залежно від характеру основного захворювання. Часто відмічають кашель, сухий чи вологий. Він турбує при хронічних і гострих ураженнях органів дихання, при патології мітрального клапана тощо.