Легенева гіпертензія у дітей

Легенева гіпертензія (ЛГ), або легенева артеріальна гіпертензія, - стан кровообігу в легенях, за якого систолічний тиск у легеневій артерії у дітей перевищує 30 мм рт. ст. або середній тиск в ній —понад 20 мм рт. ст.

Синдром легеневої гіпертензії може визначати тяжкість захворювання, перебіг патологічного процесу, характер і обсяг необхідних лікувальних та профілактичних заходів при понад 100 захворюваннях органів дихання, кровообігу, обміну речовин тощо. Тривале функціональне перевантаження правих відділів серця, деструктивні та склеротичні зміни в легеневій тканині і міокарді призводять до передчасної інвалідизації, навіть до смерті хворих.

У нормі систолічний тиск у легеневій артерії складає 15-30 мм рт. ст., кінцево-діастолічний — 4-12 мм рт. ст., середній — 9-18 мм рт. ст. На рівні "легеневих капілярів" і лівого передсердя середній тиск становить 2-10 мм рт. ст.Величина тиску в легеневій артерії змінюється залежно від віку. У плода легеневий кровообіг складає лише 10-30 % викиду правого шлуночка через високий судинний опір легеневих артеріол нерозправлених легенів, а більша частина крові йде в обхід нефункціонуючих легенів через відкриті овальне вікно та артеріальну (боталову) протоку в низхідну аорту до плаценти, де і відбувається газообмін. Внаслідок великого аортолегеневого з'єднання через відкриту артеріальну протоку внутрішньоутробний тиск в легеневій артерії може досягати величини тиску в аорті і навіть перевищувати його. З першим криком новонародженого і розправленням легенів у 5-10 разів збільшується легеневий кровообіг, зменшується легенево-судинний опір. У перші години після народження припиняється шунтування крові справа наліво через овальне вікно і по мірі наростання парціального напруження кисню закривається артеріальна протока. Систолічний тиск у легеневій артерії знижується за 5-7 днів і нормалізується протягом 2 тижнів після народження.У таблиці 1 показано, які величини має тиск у легеневій артерії за даними М. Г. Зернова (1977) [4].

Етіологія

Основними причинами легеневої гіпертензії можуть бути такі фактори: 1) підвищення судинного опору в легенях; 2) збільшення легеневого кровообігу; 3) утруднений відтік крові з легеневих вен. Залежно від того, в якій частині легеневого судинного русла відбувається первинне підвищення тиску, розрізняють венозну (посткапілярну) і артеріальну (прекапілярну) легеневу гіпертензію.

Причини венозної легеневої гіпертензії (Амосова Є. М., 1998):1) лівошлуночкова недостатність будь-якої етіології;2) порушення наповнення лівого шлуночка при мітральному стенозі, гіпертрофічній обструктивній кардіоміопатії, констриктивному перикардиті, міксомі або кулеподібному тромбі лівого передсердя;3) тромбоз легеневих вен — ідіопатичний чи пов'язаний з пухлинними захворюваннями.

Причини артеріальної легеневої гіпертензії:1) хронічні бронхолегеневі захворювання: а) обструктивні (хронічний бронхіт, бронхіальна астма, емфізема легенів); б) рестриктивні (пневмосклероз, пневмоконіози, міліарний туберкульоз, полікістоз, карциноматоз, фіброзуючий альвеоліт, пульмоніт і пневмосклероз при дифузних захворюваннях сполучної тканини та гранульоматозних захворюваннях); в) гнійні (бронхоектатична хвороба);2) ушкодження артеріальних судин легенів (тромбози і емболії легеневої артерії, системні васкуліти — вузликовий периартеріїт, синдром Гудпасчера тощо, васкуліти при дифузних захворюваннях сполучної тканини і деяких тропічних паразитарних захворюваннях — шистосомоз тощо; високогірна легенева гіпертензія; первинна (ідіопатична) легенева гіпертензія; синдром Ейзенменгера при природжених вадах серця з шунтуванням крові зліва направо; поліцитемія);3) торакодіафрагмальні захворювання: а) нервово-м'язові (поліомієліт, міастенія, міопатія та м'язові дистрофії, боковий амніотичний склероз); б) деформації скелета (кіфосколіоз);4) пригнічення дихального центра (синдром гіповентиляції при ожирінні — синдром Піквіка, або ідіопатичний, судинні захворювання мозку);5) захворювання, які супроводжуються гіперкінетичним синдромом (природжені вади серця із підвищеним легеневим кровотоком при шунтуванні крові зліва направо; легенева артеріовенозна фістула; хвороба Педжета; бері-бері; тиреотоксикоз; важка анемія; печінкова недостатність).

ПатогенезЗважаючи на велику кількість етіологічних чинників, можна говорити про різноманітність патогенетичних механізмів розвитку ЛГ, причому при деяких захворюваннях можливе і їх поєднання. Активні механізми ЛГ обумовлюють спазм легеневих артеріол під дією альвеолярної гіпоксії і вазоактивних гуморальних речовин. Припускають, що гіпоксія має пряму дію на стінки судин і полегшує деполяризацію мембран волокон непосмугованих м'язів у стінці легеневої артерії, стимулює утворення АТФ і збільшує концентрацію позаклітинного калію. Вазоконстрикцію, окрім гіпоксемії, посилюють ацидоз та гіперкапнія. Альвеолярна гіпоксія притаманна пацієнтам з хронічними обструктивними захворюваннями легенів, з високогірною легеневою гіпертензією.Спазм легеневих артеріол спричиняють і такі вазоактивні гуморальні речовини, як серотонін, гістамін, тромбоксан А2 та ін. Погіршення їх метаболізації при печінковій недостатності, цирозах печінки, а також посилена секреція серотоніну при карциноїдному синдромі можуть призводити до ЛГ.