Легенева гіпертензія у дітей

Важливим симптомом ЛГ є задишка (інспіраторна, експіраторна, змішана), ступінь вираженості якої може бути різним. Чим вищий тиск у легеневій артерії, тим більш виявленою є задишка, хоча лінійна залежність простежується не завжди.Кровохаркання при ЛГ виникає за наявності ушкодження стінок варикозно розширених вен або діапедезу внаслідок підвищення тиску в легеневих капілярах. Легеневі кровотечі можуть виникнути у разі високої ЛГ, коли відбувається розвантаження малого кола кровообігу через бронхіальні вени; провокуючим моментом є кашель, фізичне чи емоційне перевантаження.Частину хворих турбують синкопальні стани як наслідок гіпоксемії та гіпоксії мозку. Не виключена можливість виникнення короткочасних фібриляцій шлуночків через різке погіршення коронарного кровотоку внаслідок фізичного навантаження.

Біль у ділянці серця, що може виникати при ЛГ, зумовлений невідповідністю між збільшеною потребою правого шлуночка в кисні внаслідок підвищення його постнавантаження і обмеженим коронарним кровотоком (через низький хвилинний об'єм серця). За характером біль різний — стискуючий, давлячий, пекучий, за інтенсивністю — від нерізкого до дуже сильного ("морфінного"), за тривалістю — від декількох хвилин до декількох годин або днів.Хворих може турбувати серцебиття. Тахікардія носить рефлекторно компенсаційний характер, як відповідь на гіпоксемію, або має органічне походження. Брадикардія у хворих з ЛГ зустрічається рідко, поява її, як правило, збігається з синкопе або термінальною фазою серцевої недостатності.

Серед неспецифічних скарг — втомлюваність, відставання від однолітків у фізичному розвитку. Прогресує функціональна гіподинамія. В окремих випадках виникає стійка охриплість голосу як результат здавлення зворотного нерва розширеною легеневою артерією.У хворих із ЛГ може бути ціаноз центрального чи периферійного генезу. Тривала гіпоксемія призводить до формування нігтів у вигляді скелець годинника та пальців рук і ніг у вигляді барабанних паличок.При огляді грудної клітки у частини дітей виявляється асиметрія передньої грудної стінки, деколи і серцевий горб. У прекардіальній області у хворих з ЛГ часто відзначають пульсацію серця і магістральних судин. Підозра на підвищення тиску в легеневій артерії виникає у разі виявлення пульсації в другому міжребер'ї зліва, хоча це не абсолютна ознака ЛГ. Зернов М. Г. [4] виділяє 3 ступені пульсації: 1) слабку — ледве помітну для ока при тангенціальному огляді грудної стінки, пальпуючий палець трохи піднімається і відчуває поштовх; 2) помірну — добре помітну для ока при безпосередньому огляді грудної стінки, пальпуючий палець піднімається помітно і поштовх чіткий; 3) сильну — захоплює друге і третє міжребер'я, діаметр її зони перевищує 3 см. Ще В. С. Нестеров вказував на можливість використання симптому двох молоточків для діагностики ЛГ: пальпуючи ділянку серця пальцями руки, відчувається акцентований другий тон у другому-третьому і хлопаючий перший тон у четвертому-п'ятому міжребер'ї зліва від грудини.ЛГ призводить до перевантаження правих відділів серця. Розвивається гіпертрофія, дилатація правого шлуночка, що проявляється в епігастральній пульсації правого шлуночка, зміщенні серцевого поштовху, розширенні правих меж відносної серцевої тупості.При аускультації серця у хворих на ЛГ наявне посилення (акцент) другого тону над легеневою артерією і його широке фіксоване розщеплення. Значне підвищення тиску в легеневій артерії призводить до злиття аортального та пульмонального компонентів, і другий тон стає монолітним, різко акцентованим, деколи з металевим відтінком звучання. До звукової "тріади" ЛГ, крім згаданого вище другого тону, належить протодіастолічний шум відносної недостатності клапанів легеневої артерії при її розширенні (шум Грехема-Стілла) та систолічний тон вигнання — внаслідок удару потоку крові в стінку розширеної й ущільненої легеневої артерії. Слід відзначити, що типові аускультативні прояви вади серця при вираженій ЛГ можуть затушовуватися, змінюватися, зникати, оскільки змінюється і внутрішньосерцева гемодинаміка. Розвиток недостатності перевантаженого правого шлуночка проявляється також появою правошлуночкового ритму галопу.

Набряки, збільшення печінки, набухання яремних вен спостерігаються при недостатності правого шлуночка.

Інструментальні методи діагностики легеневої гіпертензії

Катетеризація серця є надійним методом верифікації ЛГ, її величини, характеру при прямій манометрії в легеневих судинах та камерах серця і, за необхідності, у поєднанні з ангіокардіографією надає можливість визначити причину захворювання. Проте інвазивність і можливі ускладнення обмежують широке використання даного методу.

Визначення газового складу артеріальної крові має значення для констатації вентиляційно-перфузійних порушень, а також для діагностики внутрішньосерцевих шунтів крові.ЕКГ ознаки легеневої гіпертензії базуються на реєстрації гіпертрофії та перевантаження правих відділів серця. Р. Бернар (1974) за наявності трьох показників діагностує ЛГ, це: 1) від'ємні зубці Т в V1, V2, V3; 2) кут QRS>90°; 3) 100R/R+S в V5<50; 4) амплітуда зубця РІІ>2 мм; 5) 100R/R+S в ІІ>20; 6) 100R/R+Q в aVR>50; 7) 100R/R+S в V1>50.На ФКГ при підвищенні тиску в легеневій артерії зростає амплітуда ІІ тону над нею за рахунок пульмонального компонента (ІІр>15 мм).За високої ЛГ поряд зі збільшенням амплітуди ІІ тону зближуються його аортальний та пульмональний компоненти і розщеплення зникає; реєструється тон вигнання — додатковий високоамплітудний тон на початку систоли; протодіастолічний шум Грехема-Стілла — спадної або стрічкоподібної форми високочастотного характеру. Необхідно враховувати, що характеристика основного шуму, особливо при природжених і набутих вадах серця, може кардинально відрізнятися до і після розвитку гіпертензії в системі малого кола кровообігу.