Системні Васкуліти

Препаратом другого ряду є азатіоприн, який зазвичай використовується після досягнення ремісії після прийому циклофосфану. За механізмом дії азатіоприн відносять до антиметаболітів. Він включається як “несправжня основа” в молекулу ДНК і таким чином порушує її реплікацію. Азатіоприн дії на клітини переважно в S-фазі. На відміну від алкілуючих з’єднань, азатіорин володіє цитостатичною активністю. Отпимальна дозу препарату 1-3 мг/кг/добу. У перші два місяці лікування азатіоприном необхідний контроль за кількістю тромбоцитів і лейкоцитів. Підтримуюча дозу – 50 мг/добу.

С. Плазмаферез.

У ревматології плазмаферез почали використовувати з 70-х років. Його механізми пов’язують із покращанням функціональної активності ретикулоендотеліальної системи, видаленням аутоантитіл, циркулюючих імунних комплексів і запальних медіаторів із кров’яного русла. При проведенні плазмаферезу необхідно дотримуватися певних правил, від яких залежить ефективність процедури:

1. Слід видаляти не менше 40 мл/кг/добу плазми 3 рази на тиждень впродовж 3-х тижнів або 60 мл/кг/добу впродовж 6 днів.

2. В усіх випадках, за винятком тромботичної тромбоциопенічної пурпури, для заміщення втрат рідини слід використовувати 4-5% розчин альбуміну.

3. Слід поєднувати плазмаферез з інтенсивною глюкокортикоїдною і цитостатичною терапією. В день проведення плазмаферезу прийом гормонів і цитостатиків необхідно здійснювати після процедури.

Загальна частота ускладнень при проведенні плазмаферезу коливається від 4,5% до 25%. Найчастіше зустрічаються кардіогенний шок, анафілактичні і цитратні реакції.

Найчастіше в лікуванні системних васкулітів використовують комбіновану терапію із застосуванням глюкокортикоїдів і цитостатиків. У більшості схем лікування хворих з некротизуючими васкулітами індукція ремісії досягається застосуванням глюкокортикоїдів і циклофосфаміду, включаючи пульс-терапію ними. Приблизна схема лікування хворих із системними васкулітами представлена в наступній таблиці 65.

Таблиця 5.44.

Схема призначення високих доз циклофосфану і метилпреднізолону у вигляді пульс-терапії для лікування системних васкулітів (R.A.Lugmani et al., 1996)

D. Пентоксифілін.Це препарат ксантинової фосфодіестерази, який покращує доставку кисню до тканин при периферичних судинних захворюваннях. Пентоксифілін широко застосовується при лікуванні системних васкулітів, особливо при вазоспастичному і ішемічному синдромах, при ураженні шкіри і нирок. Препарат проявляє протизапальний і імуномодулюючий ефекти, поряд із традиційним дезагрегантним. Пентоксифілін деякі автори відносять до базової терапії системних васкулітів.

Лікування розпочинають з довенних крапельних інфузій по 200-300 мг/добу (на 200 мл фізіологічного розчину). На курс – 10-15 інфузій. Безпосередньо після цього переходять на пероральний прийом препарату по 600-800 мг/добу впродовж 30-45 днів з наступним зниженням дози до 200-300 мг/добу і її прийомом впродовж тривалого часу (6-12 місяців).

Е. Амінохінолонові препарати.

Найчастіше використовують два синтетичних 4-амінохінолонових аналога: хлорохін дифосфат (делагіл) і гідроксихлорохін сульфат (плаквеніл). Обидва препарати мають одинакову клінічну ефективність, але делагін в 2-3 рази токсичніше за плаквеніл.

Механізм дії цих препаратів пов’язаний із:

- пригнічення процесингу і презентації антитіл;