Системні Васкуліти
3. Зміни слизових оболонок верхніх дихальних шляхів; почервоніння мигдаликів, гіб, сухість, набряк губ, «малиновий» язик.
4. Зміни периферичних відділів кінцівок: набряк, шелушіння шкіри, еритема.
5. Поліморфний (не везикулярний) висип на тулубі.
6. Шийна лімфоаденопатія.
Примітка. Діагноз хвороби Кавасакі вважається вірогідним при наявності 5 критеріїв із 6.
Таблиця 5.39.
Діагностичні критерії хвороби Бехчета
(Internal Study Group for Behcet’s disease, 1990).
Примітка. Діагноз вважається вірогідним за наявністю трьох критеріїв, при цьому афтозний стоматит є обов’язковою ознакою.
Таблиця 5.40.
Діагностичні критерії хвороби Бехчета
(Насонова В.А., Бунчук Н.В., 1997).
Одним з найважливіших підходів до оптимізації ведення хворих на системні васкуліти пов’язаний з оцінкою “активності” захворювання. Для її оцінки при васкулітах запропоновано декілька шкал, а також критерії активності васкулітів. Найбільш зручною у практичному користуванні є підрахунок індексу клінічної активності васкуліта, що розроблений групою дослідників з Бірмінгему (Англія). Індекс клінічної активності васкуліту (ІКАВ), за R.A.Lugmani et al. (1994), включає декілька ознак, які залежно від локалізації ураження чи втягнення у патологічний процес певної системи органів розподілені на 9 груп. Враховуються тільки ознаки, зумовлені васкулітом, присутні на момент огляду, а також ті, що з’явилися або прогресують упродовж останнього місяця до даного обстеження пацієнта. Дана система представлена в додатках (див. додаток).
Для зручності користування Інститутом ревматології РАМН були розроблені критерії активності системних васкулітів. Ознаки розподілені на 15 груп або кластерів, які виділені за патогенетичним принципом, переважному ураженню систем та органів чи за синдромальною ознакою (Кауфман Е.В., 1995).
Автори присвоїли кожній групі ознак равний бал – 1, якщо прояв був присутнім, та 0, якщо ознака була відсутньою. Ця система представлена в таблиці 64. На її основі розроблені класифікаційне правило і шкала активності васкулітів.
Класифікаційне правило гласить: якщо загальна сума балів дорівнює 0, то захворювання неактивне і не вимагає спеціальної терапії; при загальному значенні 1 захворювання вважається “можливо” активним і вимагає тільки симптоматичної терапії (дезагреганти, ангіопротектори тощо); загальна сума 2-4 – мінімальна активність, яка вимагає “малої” патогенетичної терапії (підтримуючі дози глюкокортикоїдів, цитостатиків, амінохінолонові препарати); 5-7 балів - помірна активність, вимагає “великої” патогенетичної терапії (середні дози глюкокортикоїдів, цитостатиків); нарешті, сума балів 8-10 засвідчує виражену активність процеса, яка вимагає застосування високих доз глюкокортикоїдів, цитостатиків, проведення пульс-терапії та екстракорпоральних методів.
Таблиця 5.41.
Критерії активності системних васкулітівЛікування. Найбільш перспективним напрямком в лікуванні васкулітів вважається етіотропна терапія. Вона особливо важлива при тих захворюваннях, розвиток яких асоціюється з певними інфекційними агентами. Антимікробні препарати, антивірусні і внутрівенний імуноглобулін можуть сприяти елімінації інфекційних агентів, що приймають участь у розвитку васкулітів чи індукують загострення патологічного процесу. Натомість призначення специфічних етіотропних препаратів при системних васкулітах обмежено через відсутність чітких етіологічних агентів основних нозологічних форм. Тому здебільшого проводиться патогенетична терапія. Остання в даний час є агресивною і нагадує імуносупресивну поліхіміотерапію гематологічних захворювань, чого чітко дотримуються за кордоном, але поки що не знайшло поширення в нашій країні. Агресивність терапії визначається не стільки нозологічною формою, скільки швидкістю прогресування деструктивних змін у судинній стінці, наявністю вісцеритів, передусім ураження нирок, та активністю імунного запалення.