Системні Васкуліти

В даний час виділяють декілька етапів в лікуванні системних васкулітів:

1) Швидке й ефективне пригнічення імунної відповіді в дебюті захворювання – індукція ремісії.

2) Тривала (не менш 0,5-2 років) підтримуюча терапія імуносупресантами в дозах, достатніх для досягнення клінічної (індекси активності васкуліта) і лабораторної (ШОЕ, С-РБ, АНЦА, антиген фактора Вілебранда) ремісії захворювання. Шведке пргнічення імунної відповіді у разі загострення недуги.

3) Досягнення стійкої, повної ремісії васкуліта, визначення ступеня пошкодження органів чи систем організма з метою їх корекції, проведення реабілітаційних заходів.

Мета першого етапу – максимально швидко, до розвитку необоротних ішемічних, некротичних змін в органах і тканинах, добитися пригнічення імунного запалення, що включає:

- Використання адекватно високих доз глюкокортикоїдів у вигляді монотерапії чи поєднано з імуносупресантами переважно цитотаксичної дії (циклофосфан), впритул до призначення пульс-терапії цими препаратами;

- Або введення внутривенного імуноглобуліна;

- Застосування екстракорпоральних методів лікування (плазмаферез).

Зазвичай у цьому періоді також проводиться корекція порушень мікроциркуляції препаратами, що впливають на реологічні властивості крові (гепарин, фраксипарин) або агрегацію тромбоцитів (пентоксифілін, тиклід). При наявності лабораторних ознак реплікації вірусів гепатиту В або С, особливо при класичному вузликовому періартеріїті і есенціальній кріоблобулінемічній пурпурі, призначаються препарати інтерферону a поєднано з плазмаферезом і глюкокортикоїдами. При інфікованих виразках, некрозах шкіри також показано застосування антибіотиків широкого спектру дії. У випадках розвитку периферичної гангрени м’яких тканин кінцівок, поряд іззастосування глюкокортикоїдів і циклофосфану, доцільним є призначення вазапростана чи синтетичних аналогів простацикліну.

Вибір лікарських засобів та їх дозування залежать від поширеності патологічного процесу (шкіра, слизові оболонки, нирки, легені, серце тощо), ступеня функціональних порушень, віку хворих, наявності інтеркурентних інфекцій.

Мета другого етапу – досягнення повної ремісії васкуліту, швидке пригнічення загострень, профілактика можливих інфекційних ускладнень чи ураження внутрішніх органів. Кінцевою метою даного етапу є досягнення повної ремісії васкуліту.

На цьому етапі визначають найефективніші схеми призначення імуносупресивних препаратів та шляхи їх введення. До схем лікування включають препарати, що впливають на ключеві ланки патогенезу системних васкулітів: дезагреганти, амінохінолонові препарати, антагоністи кальцію, блокатори серотоніну тощо. Визначають покази до проведення хірургічних операцій при ураженні магістральних судин (наприклад, хвороба Такаясу, облітеруючий тромбангіїт) чи при виникненні ускладнень (грануломатоз Вегенера).

Третій етап передбачає при стійкій (не менше 3-х місяців) ремісії васкуліту відміну глюкокортикоїдів і цитостатиків, корекція порушень систем і органів, а також оцінку якості життя пацієнтів для проведення реабілітації.

В даний час для лікування системних васкулітів запропоновані різні медикаментозні препаратів, серед яких основними є глюкокортикоди і цитостатики.

Таблиця 5.42

Лікарські препарати, що використовуються в терапії

системних васкулітів (за Е.Л.Насоновим, 1999)