Системні Васкуліти

Визначення. Системні васкуліти – гетерогенна група захворювань, основною морфологічною ознакою яких є запалення судинної стінки, а спекрт клінічних проявів залежить від типу, розмірів і локалізації уражених судин і важкості супутніх запальних порушень (Насонов Е.Л., 1999). Системні васкуліти відносять до найбільш важких форм хронічної патології людини.

При системних васкулітах запалення судин є сутністю патологічного процесу, на відміну від інших ревматичних захворювань, при яких васкуліт постає лише компонентом захворювання, наприклад, при ревматоїдному артриті, дифузних захворювань сполучної тканини, ревматизмі тощо. Системні васкуліти характеризуються поширеним ураженням судин, ішемією і порушенням функції відповідної зони чи системи органів.

Класифікація. На сьогодні, незважаючи на наявність класифікаційних критеріїв системних васкулітів, їх класифікація представляє значні труднощі. Існуючі класифікації побудовані на розмежуванні захворювань за калібром уражених судин і за патогенетичними принципами.

З відкриттям антинейтрофільних цитоплазматичних антитіл (АНЦА) з’явилися передумови для створення нової класифікації системних васкулітів, що базується на клініко-патогенетичних і імунних типах судинної патології. Згідно з класифікацією B.Haynes (1992) усі васкуліти розрізняютьсязалежно від переваги того чи іншого шляху патогенезу.

У клініці найчастіше використовують класифікацію системних васкулітів за Е.Н.Семенковою (1988).

П е р в и н н і (нозологічно самостійні системні васкуліти).

1. Некротизуючі панваскуліти: вузликовий періартеріїт (класичний), астматичний вузликовий періартеріїт (нектортизуючий ангіїт із грануломатозом – синдром Черджа-Строс).

2. Грануломатозні васкуліти:

2.1. Грануломатоз Вегенера;

2.2. Серединна (гангренінстенцюча) гранулома обличчя;

2.3. Лімфоматоїдний грануломатоз;

3. Геморагічний васкуліт (хвороба Шейляйн-Геноха).

4. Гігантоклітинні васкуліти:

4.1. Неспецифічний аортоартеріїт (хвороба Такаясу);

4.2. Темпоральний артеріїт (хвороба Хортона);

4.3. Ревматична поліміалгія;

5. Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера).

6. Інші форми васкулітів:

6.1. Хвороба Бехчета;

6.2. Хвороба Кавасакі (слизово-шкірно-залозистий синдром);

6.3. Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Мошкович).