Первинні дефіцити антитілоутворення

Лікування гострих інфекцій

Лікування гострих інфекцій у дітей із первинними дефіцитами антитілоутворення повинно інтенсивно проводитися антибіотиками широкого спектра дії, з урахуванням найбільш актуальних збудників та їх чутливості. Слід пам’ятати, що при рецидивуючих і затяжних інфекціях бронхолегеневої системи можливий розвиток бронхоектатичної хвороби.

Замісна терапія препаратами імуноглобулінівЦей метод є основним для лікування пацієнтів зі спадковою гіпогамаглобулінемією, загальним варіабельним імунодефіцитом, гіпер-ІgМ-синдромом. Замісна терапія препаратами імуноглобулінів іноді може застосовуватися у дітей із дефіцитом специфічних антитіл або дефіцитом субкласів антитіл (переважно субкласу ІgG2) у випадку утримання рецидивуючих бактеріальних інфекцій, незважаючи на антимікробну профілактику. Проведення замісної терапії препаратами імуноглобулінів не рекомендоване у пацієнтів із селективним дефіцитом ІgА.Препарати імуноглобулінів можуть вводитися внутрішньовенно, внутрішньом’язово, підшкірно. Уперше в практиці в якості замісної терапії для лікування гіпогамаглобулінемій був застосований внутрішньом’язовий імуноглобулін. Препарат вводиться в дозі 100 мг/кг на місяць (1 мл/кг 10% розчину, не більше 5 мл в одне місце введення — верхньолатеральна поверхня стегна, верхньозовнішній квадрант сідниці). У деяких клініках препарат застосовували у дозі 200 мг/кг на місяць, що показало його більшу клінічну ефективність. Численні дослідження продемонстрували недостатню ефективність замісної терапії внутрішньом’язовим імуноглобуліном щодо попередження рецидивуючих бактеріальних інфекцій. При тривалому застосуванні препарату у частини пацієнтів розвивалися побічні ефекти у вигляді алергічних реакцій, фіброзу тканин у місці введення.Починаючи з 80-х років минулого століття у якості замісної терапії використовується внутрішньовенний імуноглобулін. Метод зарекомендував себе як надзвичайно ефективний для попередження рецидивуючих бактеріальних інфекцій. Високотехнологічний процес виробництва препарату на даний час забезпечує захист від передачі вірусних інфекцій. Спостерігається мінімальна кількість побічних реакцій. Препарат вводиться внутрішньовенно крапельно кожні 3–4 тижні у дозі 400–600 мг/кг.Останнім часом у багатьох країнах використовуються препарати імуноглобуліну для підшкірного введення, що дозволяє пацієнтам вводити препарат самостійно вдома. Проведені дослідження довели еквівалентну ефективність замісної терапії з застосуванням препаратів для внутрішньовенного та підшкірного введення, при цьому частота побічних реакцій майже не відрізняється. Для підшкірного введення використовують 16% або 10% розчин імуноглобуліну без консервантів. Рекомендована доза становить 100–200 мг/кг на тиждень (12,5–20 мл у дитини з масою тіла 20 кг). Імуноглобулін вводиться за допомогою спеціального апарату підшкірно в ділянці живота або стегна.Контроль рівня імуноглобулінів здійснюється кожного місяця протягом перших 6 місяців замісної терапії, надалі — кожні 3 місяці. Забір крові проводиться безпосередньо перед введенням імуноглобуліну та через 15 хвилин після закінчення трансфузії внутрішьовенного імуноглобуліну. Кожні 3 місяці проводиться контроль загального аналізу крові (виявлення анемії та інших змін), контроль рівня печінкових ферментів. Підвищення рівня печінкових ферментів може бути сигналом про наявність аутоімунного або вірусного гепатиту. У такому випадку необхідне обстеження дитини на вірусні гепатити В і С (ПЛР, за наявності антитіл — серологічне дослідження).Доза імуноглобуліну підбирається індивідуально для досягнення передтрансфузійного рівня не менше 3 г/л, оптимально — 5 г/л. Доза може бути збільшена, якщо у пацієнта утримуються рецидивуючі інфекції, хронічна бронхолегенева патологія, хронічна діарея, затримка фізичного розвитку. У дітей із дефіцитом субкласів ІgG, які отримують замісну терапію, контролюється також рівень відсутнього субкласу. Побічні реакції, як правило, незначні, зустрічаються рідко; для їх попередження зазвичай призначають парацетамол та антигістамінні препарати. Якщо ж, незважаючи на адекватну терапію, побічний ефект з’явився, рекомендується введення кортикостероїдів. Іноді розвиваються тяжкі алергічні реакції, навіть анафілаксія, тому під час інфузії дитина повинна перебувати під наглядом.У дітей з гіпер-ІgМ-синдромом трансплантація кісткового мозку є терапією вибору за наявності донора, проводиться в ранньому дитячому віці за умови відсутності захворювань печінки.

Висновки

Підвищення рівня обізнаності щодо первинних дефіцитів антитілоутворення у поєднанні з адекватною лабораторною діагностикою є основною передумовою ранньої діагностики цієї патології. Вчасне призначення адекватної терапії дозволяє зберегти життя багатьом пацієнтам, покращити його якість. Підходи до лікування і прогноз є диференційованими при різних формах гіпогамаглобулінемій. Надзвичайно важливим є питання вчасної та правильної діагностики.

Література

[1] Cunningham-Rundles C. immunodefi-Common variable ciency: clinical and immunological features of 248 patients// Clin. Immunol. – 1999. – V.92. – P.34–48.