Рідкісні захворювання тонкої кишки
6. Психічні порушення.
7. Інфекційні захворювання.
Приклади формування діагнозу.
І. Целіакія дорослих.Типова форма.Синдром порушеного всмоктування II ступеня важкості з переважним порушенням мінерального і вітамінного обміну,фаза декомпенсації.
ІІ. Целіакія дорослих, торпідна форма. Синдром порушеного всмоктуван¬ня III ступеня з різкими змінами білкового, жирового, мінерального і вітамінного обмінів, кахексія, поширений дифузний остеопороз, залізо-дефіцитна анемія.
Клінічна картина. Перші прояви виникають в грудному віці, при вродженій глютеновій ентеропатії і в дорослому-при набутій,як тільки в їжу включають¬ся продукти,які містять глютен (молочні суміші, пластівці, крупи, печиво, хліб, сухарі). При цьому виникають стійкі проноси, відставання в рості, гіпотрофія,дефіцит маси тіла. Для глютенової ентеропатії характерна сонливість, різке здуття жи¬вота, вурчання, флатуленція. Стілець до 10-15 разів на добу, водянис¬тий чи сірий, масний, пінистий, рідше напівоформлений, сіро-коричне¬вого кольору, має різкий запах, спливає на воді.
Часті дефекації призводять до розвитку аноректальних захво¬рювань (тріщини, випадіння прямої кишки, геморой). Втрата маси тіла визначається важкістю захворювання і поширеністю ураження тонкої кишки. Нерідко вона може маскуватися затримкою рідини в зв'язку з гіпоальбумінемією і набряками.При виникненні хвороби в грудному та дитячому віці відмічаєть¬ся затримка росту і розвитку, а в дорослому віці - слабкість, швидка стомлюваність, недостатність кори наднирників, гіпокаліємія.
В зв'язку з дефіцитом вітамінів, особливо С, К, D, В1, В12, В6 у хворих з'являються афтозні виразки, поліфакторна анемія, шлунково-кишкові, маткові, носові кровотечі, остеомаляції і остеопороз, спон¬танні переломи кісток, обумовлемі порушенням всмоктування каль¬цію і фосфору, м'язева слабість, парестезії з втратою чутливості і атаксії, периферичні полінейропатії, ознаки енцефалопатії.
Нерідко у хворих на глютенову ентеропатію з'являються міхур¬цеві папули на ліктьових і сідничних ділянках,що супроводжують¬ся інтенсивним свербінням.
У 17-21% хворих на глютенову ентеропатію з'являється симптом барабанних паличок,зміни зі сторони нігтів на руках і ногах,які стають атрофічними і ламаються.
При важкому перебізі хвороби нерідко виникає недостатність кори наднирників,яка проявляється загальною слабкістю, втомлюва¬ністю, головокружінням, що зумовлено зменшенням в організмі нат¬рію і падінням артеріальнего тиску, а також гіперпігментацією шкі¬ри і слизових оболонок,що нагадує класичну хворобу Аддісона.
У випадках розвитку хвороби у дорослих з'являється імпотен¬ція у чоловіків, аменорея, безпліддя - у жінок, симптоми гіпотіреозу, цукрового діабету.
В залежності від переважання окремих симптомів у дітей ви¬діляють декілька клінічних форм глютеновеї ентеропатії: геморагічну з кишковими порушеннями, набрякову, анемічну, септичну.
У дорослих мають місце такі клінічні форми перебігу хвороби як: типова, латентна, форма з закрепами,ускладнена форма, рефрактерна спру.
Діагностика.
І. Необхідно детально проаналізувати всі приведені симптоми, врахування яких,поряд з іншими методами дослідження і результа¬тами лікування,дозволить поставити правильний діагноз.