Рідкісні захворювання тонкої кишки

І. Глютенова ентеропатія (целіакія, цаліакія-спру, нетропічна спру).

Визначання. Глютенова ентеропатія-генетично детерміноване чи на¬буте захворювання тонкої кишки,яке характеризується гіперрегенераторною атрофією її слизової оболонки і недостатністю ферментів, що розщеплюють білок злакових-гліадин (одну з фракцій глютена-білка клейковини пшени¬ці, жита, ячменю) з вторинним токсичним імунним пошкодженням кишки (А.В. Фролькіс, 1982).

Етіологія. Глютенова ентеропатія може бути вродженою і, рідко, набутою. Вроджена форма відноситься до захворювань,що наслідуються по аутосомно-домінантному типу, і зв'язана з певними НLА-генами (НLA-І38 і НLА-DR). У таких хворих має місце успадкований дефіцит фермен¬тів,відповідальних за перетравлення глютена,зокрема гліадинамідази,яка продукується ентероцитами і розщеплює гліадин білка клей¬ковини злакових (жита, пшениці, ячменю, вівса). Набута глютенова ентеропатія може виникати після тривалої антибіо-тикотерапії, голодування, хронічного отруєння ртуттю, при захворю¬ваннях, що супроводжуються підвищеною проникливістю кишкової стін¬ки.

Патогенез. На сьогоднішній день існує дві теорії патогенезу глютенової енте-ропатії.

Згідно ензимної теорії, нерозщеплений гліадин, внаслідок відсут¬ності гліадинамідази, накопичуючись в порожнині тонкої кишки,ток¬сично впливає на клітини епітелію і крипт (зменщуючи розміри ентероцитів). Крім того,взв'язку з наявністю в глютені значної кількості глютаміну, до розвитку захворювання призводить дефіцит, N-глютамілпептидази, дипептидаз. При цьому підвищує¬ться проникливість кишкової стінки для макромолекул глютену, гліадину.

Нерозщеплений глютен взаємодіє з імуноцитами слизової оболонки тонкої кишки, призводить до їх сенсибілізації,зокрема сенсибілі¬зації і зростанню числа Т-лімфоцитів і плазматичних клітин. В ре¬зультаті в крові появляються антитіла до гліадину і інших фракцій глютену,знижується синтез IgА і зростає рівень IgM в кишково¬му вмісті,що підтверджує імунну теорію патогенезу захворювання.

Класифікація . Згідно МКХ Х дане захворювання відноситься до рубрики:

К 90.0 – Целіакія (глютенчутлива ентеропатія)

К 90.4 – Інші глютенчутливі захворювання:

- гіпогамаглобулінемічна спру

- герпетиформний дерматит Дюрінга

К 90.8 – Спруподібні захворювання:

Некласифікована спру

Колагенова спру

Соєва ентеропатія

Класифікація (О.К. Курочкіна, 1984, А.В. Фролькіс, С.В. Горанская, 1982):

І. За клінічним перебігом виділяють слідуючі форми:

1. Типову.

2. Латентну.

3. Атипову (з геморагічним синдромом, остеомаляцією, міопатією, поліартралгіями, ендокринними порушеннями, вираженою затримкою фі¬зичного розвитку).