Саркоїдоз органів дихання

Поглиблені дослідження засвідчують підвищення співвідношення CD4:CD8 клітин і підвищення рівня TNF-альфа в лаважній рідині.

Позитивний тест Клейма, гіперкальціємію і гіперкальційурію, підвищений рівень в сироватці ангіотензин-перетворюючого фермента, збільшення співвідношення CD4:CD8 понад 3,5 і накопичення радіоактивного галію в саркоїдній тканині (зокрема лімфатичних вузлах) при радіоізотопному дослідженні вважають маркерами активності саркоїдозу і орієнтирами для моніторингу при проведенні лікування.

Лікування

При саркоїдозі можлива спонтанна регресія (20–30 %), пов’язана з генетичними чинниками. Частіше спонтанний зворотний розвиток настає при гострому саркоїдозі з ізольованим ураженням ВГЛВ. При легеневих змінах частота спонтанної ремісії не перевищує 7 %. Наслідком прихованого, непомітного початку може бути незворотний прогресуючий фіброз. Тому й тактика щодо лікування хворих з саркоїдозом має бути диференційованою. При ізольованому саркоїдозі ВГЛВ утримуються від лікування або призначають нестероїдні протизапальні засоби. Вузлувата еритема минає протягом 4–6 тижнів, лімфаденопатія — через рік.

Метою терапії саркоїдозу є запобігання його ускладненням: незворотному легеневому фіброзу з подальшою легенево-серцевою недостатністю, втраті зору як наслідку ускладнень хронічного увеїту, нефрокальцинозу при тривалій гіперкальціємії. Основним засобом лікування є глюкокортикоїди, що мають антипроліферативну, протизапальну дію, пригнічують формування гранульом, гальмують вивільнення цитокінів з лімфоцитів і макрофагів.

Показаннями до застосування глюкокортикоїдів є:

- персистуючі зміни в легенях, що не мають тенденції до зворотного розвитку протягом 6 місяців;

- погіршення в динаміці показників зовнішнього дихання (в цих випадках ефект симптоматичний, рентгенологічно процес регресує мінімально);

- гіперкальціємія і гіперкальційурія;• ураження центральної нервової системи;

- ураження серця; при саркоїдних змінах шкіри, очей лікування починають з місцевого застосування кортикостероїдів, за відсутності належного ефекту переходять до їх системного використання.Ці показання по суті сформульовані ще в 70-х роках минулого століття [13] і залишаються досі актуальними [5, 9]. Дози і тривалість кортикостероїдної терапії індивідуальні. При легеневому саркоїдозі оптимальною є початкова доза преднізолону 0,3–0,5 мг/кг маси тіла хворого (добова доза 20–40 мг), яку приймають зранку щоденно або через день. Одночасно призначають препарати калію, вітаміни, антиоксиданти, дієту з достатнім вмістом білка, обмеженням кухонної солі. З другого місяця дозу преднізолону поступово зменшують до підтримуючої (5–10 мг). Тривалість лікування — до 12 місяців, а при поширених процесах — до 2 років. Крім системного, можливе інгаляційне введення глюкокортикостероїдів (будесоніт в добовій дозі 1600 мкг) або їх поєднання, а також послідовне призначення (протягом перших двох місяців — кортикостероїди перорально, потім будесоніт інгаляційно). При позалегеневих ураженнях інгаляційне введення кортикостероїдів неефективне.

Хворим, у яких є протипоказання до кортикостероїдної терапії, застосовують делагіл по 15 мг/кг маси або плаквеніл протягом 25 місяців. Слід зазначити, що передчасне припинення лікування або швидке зменшення дози препаратів може стати причиною загострення хвороби. В цих випадках базисну терапію відновлюють, іноді виникає необхідність збільшення дози, а якщо пацієнт лікувався делагілом (плаквенілом) — додають глюкокортикоїдну терапію.

Розроблені також інші режими терапії, які передбачають поєднане застосування дещо нижчих доз глюкокортикоїдів з іншими препаратами (делагілом, вітаміном Е), делагілу з вітаміном Е, нестероїдних протизапальних засобів з вітаміном Е, а також монотерапія вітаміном Е [1]. Всі ці режими є менш ефективними, ніж класичний режим лікування глюкокортикоїдами.

При хронічному саркоїдозі після курсу глюкокортикоїдів застосовують метотрексат або комбіновану терапію глюкокортикоїдами, метотрексатом і гідроксихлорохіном для досягнення оптимальної протизапальної та антифібротичної дії. Антифібротичну дію має також пентоксифілін, який є інгібітором TNF. Його призначення вважають доцільним при гострому саркоїдозі.