Саркоїдоз органів дихання
Саркоїдоз часто проявляється ураженням легеневої тканини (ІІ–IV стадії за міжнародною класифікацією). Деколи на час виникнення легеневих змін розмір збільшених лімфатичних вузлів у коренях зменшується, можливе також ізольоване ураження легень без аденопатії. Ураження легень може проявлятися у декількох варіантах.
При ретикулярній формі саркоїдозу на рентгенограмі спостерігаються двобічні смугасті або сітчасті тіні переважно у середніх і нижніх відділах легень, які йдуть від гілюсів до периферії. Вважають, що це є наслідком лімфогенного поширення процесу. Іншим варіантом є дрібновузликова, міліарна форма з рівномірними вогнищевими висипаннями на всьому протязі обох легень на фоні ніжної посмугованості. При середньовузликовому варіанті вогнища досягають 4–5 мм в діаметрі, розміщені частіше симетрично (рідше асиметрично), густіше у прикореневих ділянках з чіткими контурами. Нарешті, великовузликовий варіант супроводжується утворенням, крім більших вогнищевих тіней, фокусів розміром до 2–4 см, частіше розміщених у середніх, нижніх, а деколи і у верхніх легеневих полях. Всі ці варіанти легеневих змін відносяться до префіброзної фази саркоїдозу, при якій можливий повний або частковий зворотній розвиток.У фіброзній стадії в легеневій тканині інтенсивно розвивається рубцева тканина. Збільшені лімфатичні вузли спостерігають рідко, корені фіброзно деформовані, зміщені донизу. При саркоїдозі ніколи не спостерігають симптом “плакучої верби”, характерний для циротичних посттуберкульозних змін і зумовлений дислокацією кореня доверху, пов’язаною зі зморщенням верхівок. В легеневій тканині візуалізуються масивні конгломерати або лише смугасті тіні, розміщені в прикореневих, середніх і нижніх відділах легень. Діафрагма деколи має зазубрені контури, іноді піднята догори. Рідко формуються бронхоектази. Кільцеподібні тіні, що імітують порожнини, можуть бути проявом склеротичних змін, емфізематозних бул. Ознаки гіповентиляції легеневої тканини виявляють у цій стадії рідко (в 3 %). Реактивація процесу супроводжується появою на цьому фоні нових вогнищевих тіней, збільшенням ВГЛВ.З методів радіологічного обстеження необхідно використовувати рентгенографію, томографію, комп’ютерну томографію, магнітно-резонансне дослідження.
Інші методи діагностики
У типових випадках (особливо при синдромі Лефгрена) діагноз саркоїдозу нескладний. Складності виникають за наявності одночасних змін у ВГЛВ і особливо — при ізольованому ураженні легень. Допомагає невідповідність між досить добрим самопочуттям хворих і значними змінами на рентгенограмі. При ізольованому саркоїдозі ВГЛВ необхідно проводити диференційну діагностику з туберкульозом ВГЛВ, лімфогранульоматозом, лімфосаркомою, лімфолейкозом, центральним раком легень, метастазами пухлини у ВГЛВ тощо.
При ураженні легень необхідно виключити дисемінований туберкульоз легень, пневмоконіоз, карциноматоз, фіброзуючий альвеоліт, гістіоцитоз Х та ін. Тому хворим необхідно провести повне клініко-рентгенологічне, ультразвукове, інструментальне і лабораторне обстеження. Обов’язковим є пошук в харкотинні МБТ, ракових клітин тощо.Бронхологічне обстеження є обов’язковим діагностичним дослідженням. Найчастішими є зміни судинного малюнку слизової оболонки бронхів у вигляді петлястої сіточки “саркоїдних ектазій”. У разі значного збільшення ВГЛВ можливе вибухання стінок бронхів в їх просвіт, розширення біфуркації трахеї. У близько 15 % хворих на слизовій оболонці бронхів спостерігаються горбикові висипання, локалізовані частіше у гирлах часткових бронхів, іноді виявляють локальну пухлиноподібну інфільтрацію слизової оболонки бронха. Саркоїдоз часто супроводжується неспецифічним ендобронхітом, іноді атрофічним. У зв’язку з тим, що гістологічне підтвердження є основним для встановлення діагнозу, під час бронхоскопії виконують пряму, аспіраційну, катетер- і брашбіопсію, трансбронхіальну пункцію лімфатичних вузлів, за необхідності — трансбронхіальну біопсію легеневої тканини. Додаткову інформацію може дати виконання бронхо-альвеолярного лаважу з дослідженням аспірованої рідини.За наявності змін шкіри та лімфатичних вузлів виконують їх біопсію, а за необхідності — відкриту біопсію легень.
Специфічним для саркоїдозу є тест Клейма — формування саркоїдного горбика у місці внутрішньошкірного введення саркоїдного антигена, виготовленого з уражених саркоїдозом лімфатичних вузлів або селезінки. Він позитивний у 60 % хворих, переважно при активному саркоїдозі.
Туберкулінова проба Манту у більшості хворих негативна. Позитивні реакції спостерігають частіше при гострому саркоїдозі.В загальному аналізі крові при саркоїдозі констатують лейкопенію, лімфопенію, моноцитоз, збільшення ШОЕ до 20–30 мм/год. Характерна гіпергамаглобулінемія, іноді гіперкальціємія, а також гіперкальційурія (в активній фазі). Проте у частини хворих ці показники незмінені.
В імунограмі при активному саркоїдозі знижене число Т-лімфоцитів, підвищені В-лімфоцити, імуноглобуліни G, циркулюючі імунні комплекси, концентрація лізоциму, збільшений також рівень ангіотензинперетворюючого фермента. Серологічні реакції з туберкуліном зазвичай негативні.