Саркоїдоз органів дихання

ІІІ – легенева інфільтрація (без лімфаденопатії);

IV – легеневий фіброз.

Залежно від особливостей рентгенологічної картини, ІІ і ІІІ стадії можуть підрозділятися на підстадії.

Класифікація А. Г. Хоменка і співавт. (1984) виділяє такі клініко-рентгенологічні форми: саркоїдоз ВГЛВ; саркоїдоз легень, бронхів, плеври; саркоїдоз органів дихання, поєднаний з ураженням інших органів; генералізований саркоїдоз різних органів з ураженням органів дихання.Виділяють також фази розвитку процесу — активна, регресія, стабілізація — і особливості перебігу хвороби — абортивний (спонтанна регресія), сповільнений, прогресуючий, хронічний. Окремо зазначають ускладнення і залишкові зміни після стабілізації або вилікування.

Класифікація А. Ф. Піддубного (1998–2001) виділяє префіброзну і фіброзну фази саркоїдозу. Форми внутрішньогрудного саркоїдозу (саркоїдоз ВГЛВ, ураження легень поєднане з ВГЛВ, плеври, бронхів з виділенням шести варіантів). У фіброзній фазі виділено поширений пневмосклероз з інфільтратами і післясаркоїдний пневмосклероз. Крім того, зазначено характер перебігу процесу, його поширеність і ускладнення.

Патоморфологія

Морфологічним субстратом саркоїдозу є саркоїдна гранульома. В її центральній зоні знаходяться епітеліоїдні і гігантські клітини Пирогова–Лангханса, окремі макрофаги, гістіоцити і лімфоцити, в периферичній — скупчення лімфоцитів, певна кількість вільно розміщених колагенових волокон, поодинокі макрофаги, фібробласти, плазматичні клітини. В периферичній зоні також розміщені лімфатичні і кровоносні судини синусоїдного і капілярного типу. Навколо гранульоми немає перифокального ексудативного запалення, відсутній казеозний некроз у центрі. Завершенням гранульоми є її фіброзування з характерною гіалінізацією. Процес організації починається з периферії гранульом, тому вони чітко окреслені. Ця чітка окресленість, відсутність тенденції до злиття, перифокального запалення, а також відсутність казеозного некрозу є диференціально-діагностичними ознаками саркоїдозу, зокрема від туберкульозу.

Саркоїдна гранулема проходить 3 фази: гіперпластичну, гранульоматозну і фіброзно-гіалінову. В першій і другій фазах розвитку гранульома може регресувати спонтанно або під впливом терапії з повним розсмоктуванням або утворенням невеликого гіалінового рубця (префіброзна стадія).

В легенях саркоїдні гранульоми знаходять у інтерстиції легень, перибронхіально, периваскулярно, між альвеолами, субплеврально. Залежно від кількості гранульом, локалізації, фази їх розвитку створюється відповідна патоморфологічна, а в результаті цього — і рентгенологічна картина саркоїдозу легень.

Клініка

Клінічні прояви саркоїдозу органів дихання залежать від форми, фази його розвитку, наявності і локалізації позалегеневих уражень. Розрізняють первинно-гострий і первинно-хронічний саркоїдоз.

Гострий і підгострий початок захворювання найчастіший при саркоїдозі ВГЛВ, рідше спостерігається при його поєднанні з ураженням легень. Класичним прикладом гострого саркоїдозу є синдром Лефгрена, який становить близько 40 % гострого саркоїдозу [1] і частіше зустрічається у жінок. Для нього характерний початок з підвищенням температури до 37,8–38,5 °С, болями в гомілково-ступневих суглобах (рідше колінних, ліктьових, кистях). Через 3–4 дні суглоби набрякають, шкіра червоніє. На гомілках з’являються запальні підшкірні болючі інфільтрати, що нагадують вузлувату еритему, діаметром від 2 до 15 см. Шкіра над ними червоніє. Іноді такі інфільтрати з’являються на стегнах, плечах. Вони мають мігруючий характер — одні зникають, в інших місцях з’являються нові. Упродовж місяця ці зміни зазвичай проходять [11]. Такі хворі звертаються найчастіше до ревматологів, а після рентгенологічного обстеження у них виявляють двобічне збільшення ВГЛВ. Крім підвищення температури тіла і підшкірних інфільтратів (у 100 % хворих), болю і припухлості суглобів (79 %), пацієнти скаржаться на загальну слабкість (97 %), болі в крижах (47 %), втрату апетиту (46 %), відчуття “стиснення” в грудях (44 %), катар верхніх дихальних шляхів (37 %), втрату маси тіла (19 %), головний біль (19 %), іноді кашель [7]. В типових випадках діагноз синдрому Лефгрена не викликає проблем.