Саркоїдоз органів дихання

Хронічний саркоїдоз органів дихання починається безсимптомно або поступово. При ньому зазвичай уражені ВГЛВ та легені або тільки легені. Тому основними скаргами є кашель сухий або з виділенням харкотиння, відчуття “стиснення” за грудиною, задишка при фізичному навантаженні, рідко — кровохаркання. При аускультації легень деколи вислуховують сухі або вологі дрібноміхурчасті хрипи, шум тертя плеври. Загальними проявами є втомлюваність, втрата апетиту, маси тіла, пітливість, періодично — катари верхніх дихальних шляхів. Підвищення температури тіла, артралгії, вузлувату еритему спостерігають у 28 % пацієнтів з хронічним саркоїдозом.Клінічну картину саркоїдозу органів дихання значною мірою визначають його одночасні позалегеневі локалізації, які можуть бути в будь-якому органі. На шкірі, крім згаданої вузлуватої еритеми, деколи виявляють папульозні висипання без некрозу, підшкірні чітко окреслені вузлики розміром від головки шпильки до горошини на кінцівках, животі, деколи на обличчі. Синювато-червоного кольору бляшки (частіше на носі, щоках, вушних раковинах, лобі і деколи на сідницях) описані під назвою lupus pernio. Периферичні лімфатичні вузли (надключичні, кубітальні, пахвові) збільшуються в 3–5 % випадків. Вони м’які, не болючі, не утворюють фістул. Двобічний паротит в поєднанні з парезом лицевого нерва і увеїтом, що супроводжується підвищенням температури тіла, відомий під назвою синдрому Херфордта. При синдромі Микуліча спостерігають симетричне ураження слинних і слізних залоз. Зменшення продукції слини і сліз стає причиною сухості в роті, розвитку сухих кератозкон’юнктивітів.

При ураженні серцево-судинної системи саркоїдні гранульоми локалізуються в міокарді, клапанах, оболонках серця, за ходом провідної системи. Клініко-електрокардіографічно саркоїдоз серця зумовлює появу симптомів, що нагадують ішемічну хворобу серця, гострий інфаркт міокарда, міокардит, порушення ритму і провідності, а при поєднанні з артралгіями — гострий ревматизм [3]. Наслідком цих уражень може бути серцева недостатність, раптова смерть. Зустрічаються випадки зумовлених саркоїдозом уражень великих судин — аневризми аорти, стенозу і закупорки стегнової артерії, верхньої порожнистої вени. Загалом при системному саркоїдозі частота ураження серцево-судинної системи сягає 25 %.

Саркоїдоз нервової системи в клінічній практиці зустрічається в 2–9 % випадків [4]. Ураження речовини мозку спостерігаються рідко, частіше зміни локалізуються в мозкових оболонках і периферичних нервах. Проявом саркоїдозу периферичних нервів найчастіше є парез лицевого нерва, зустрічається також дегенерація слухових і очних нервів, що супроводжується втратою слуху або зору. Ураження спинного мозку перебігає з клінікою мієліту, бокового амніотрофічного склерозу, може розвиватися нижній спастичний парапарез. Лептоменінгіт на грунті саркоїдозу починається гостро або поступово і нагадує туберкульозний менінгіт. Починається він з тупого головного болю, тремору, порушень рівноваги, деколи судом і психічних розладів. Інколи спостерігаються ураження черепних нервів. В лікворі підвищений білок, збільшений цитоз, переважно лімфоцитарний. Смертність хворих з саркоїдозним лептоменінгітом сягає 75 %.Зміни в кістках мають характер чітко окреслених округлих кіст, переважно розміщених у фалангах пальців, рідше в кістках черепа, таза. Клінічно вони себе не проявляють. Саркоїдні гранульоми знаходили також у печінці, нирках, ендокринних залозах, простаті, матці та її придатках. Їх розпізнавання можливе лише при цілеспрямованому дослідженні.

Позалегеневі локалізації саркоїдозу виявляють одночасно зі змінами на рентгенограмі грудної клітки, часто — значно раніше або пізніше. До нас зверталися пацієнти, які до встановлення діагнозу саркоїдозу декілька років безуспішно лікувалися з приводу туберкульозу очей, радикуліту, зверталися до інфекціоністів з приводу паротиту тощо. У однієї пацієнтки 40 років, у якої досягнуто добрих результатів після лікування саркоїдозу ВГЛВ делагілом (з повним відновленням структури коренів), через 3 роки почала підніматися температура тіла, з’явилася пітливість, аменорея. На цьому фоні відмічалося зниження слуху, зору, запаморочення, збільшилася зліва підщелепна слинна залоза. Обстеження і лікування у різних спеціалістів не дало результату. При контрольній флюорографії патологічних змін у легенях і корені не виявлено. Лише після призначення терапії кортикостероїдами температура нормалізувалася, відновилися менструації, значно зменшилися інші хворобливі симптоми.

Рентгенологічна діагностикаРентгенологічні ознаки саркоїдозу органів дихання були детально описані німецькими авторами у 60–70-х роках минулого століття [11, 12, 15] і доповнені пізнішими дослідженнями [6, 8]. Найбільш характерним проявом саркоїдозу є ураження ВГЛВ. Найчастіше (95 %) виявляють збільшення лімфатичних вузлів бронхопульмональної групи, рідше — трахеобронхіальної (близько 60 %), паратрахеальної (25 %) і біфуркаційної. Зміни зазвичай двобічні. Лімфатичні вузли гомогенні, з чіткими поліциклічними зовнішніми контурами. Тіні передніх і задніх груп бронхопульмональних вузлів накладаються, створюючи симптом “куліс”, зумовлений різною віддаленістю їх від рентгенівської плівки. Внутрішні контури, що прилягають до бронхів, рівні. Тому на томограмах форма лімфатичного вузла нагадує сектор. Цей симптом відрізняє саркоїдоз від збільшених лімфатичних вузлів при туберкульозі, лімфогранулематозі, метастазах пухлини. У випадку значного збільшення біфуркаційних лімфатичних вузлів кут біфуркації трахеї розширений. Включення кальцинатів можуть бути результатом перенесеного раніше туберкульозу або порушення кальцієвого обміну. Навіть начебто ізольований саркоїдоз ВГЛВ часто супроводжується посиленням легеневого малюнку в прикореневих ділянках, деколи ущільненням міжчасткової плеври [6]. Ексудативний плеврит нехарактерний для саркоїдозу.