Сучасні принципи діагностики та лікування вроджених вад нирок і сечових шляхів у дітей

Сучасний підхід до лікування дітей з МСР має базуватися на патогенетичній концепції послідовності виникнення недостатності міхурово-сечовідного сполучення: вади останнього => наявність чи відсутність дисфункції сечового міхура і її клінічна форма => цистит => порушення уродинаміки верхніх сечових шляхів => пошкодження нирок різного ступеня. Все це передбачає необхідність багатофакторного лікувального впливу на різні ланки патогенетичного ланцюга. Таким чином, можна виділити такі види лікування МСР: консервативне, інструментальне, хірургічне з післяопераційною патогенетичною терапією.

Екстрофія сечового міхура — вроджена відсутність його передньої стінки і відповідної за розміром та локалізацією частини передньої черевної стінки. Ця вада зустрічається в одного з 40–50 тис. новонароджених. В Україні кожного року народжується 15–16 дітей з екстрофією сечового міхура. Співвідношення хлопчиків і дівчаток становить 3:1. Етіологія вади невідома.

Єдиним раціональним методом лікування екстрофії слід вважати хірургічний. Існує багато способів хірургічного лікування вади, які можна поділити на дві групи: 1) відновлення порожнини сечового міхура, сфінктерного апарата і сечівника з місцевих тканин; 2) створення артифіціального сечового міхура з різних ділянок шлунково-кишкового тракту. Оптимальний вік дитини для початку лікування від 2–7 днів до 3 міс.

Гіпоспадія — вроджена недорозвиненість сечівника, що характеризується відсутністю різних за довжиною відрізків його дистальної частини, дистопією зовнішнього отвору сечівника на вентральній поверхні статевого члена, калитки чи промежини, заміщенням відсутньої частини уретри рудиментарними рубцями (хордою), що викривляють статевий член у напрямку до калитки. Гіпоспадія спостерігається в одного з 300–450 новонароджених хлопчиків. У дівчаток ця вада зустрічається рідко.

Встановити наявність гіпоспадії неважко. У клінічній класифікації гіпоспадії закладений принцип визначення ступеня вади за локалізацією зовнішнього отвору уретри і вираженістю викривлення статевого члена. Різноманітність клінічних форм гіпоспадії найбільш повно відображає класифікація Н. Е. Савченка (1962):

I — гіпоспадія голівки (прихована, гіпоспадія вінцевої борозни);

II — гіпоспадія статевого члена (біляголівчаста, дистальна, середньої і проксимальної третини статевого члена);

III — члено-калиткова гіпоспадія;

IV — калиткова гіпоспадія (дистальної і середньої третини калитки, калитково-промежинна);V — промежинна гіпоспадія.За нашими даними, гіпоспадія голівки складає 14,3 %, гіпоспадія статевого члена — 42,7 %, члено-калиткова — 18,5 %, калиткова — 21,4 %, промежинна — 3,1 %. Найбільша деформація статевого члена спостерігається при члено-калитковій, калитковій і промежинній гіпоспадії.

Лікування гіпоспадії — тільки хірургічне. В Україні щорічно виконують 1100–1300 різних реконструктивно-пластичних операцій з приводу гіпоспадії у дітей. Одноетапне оперативне лікування гіпоспадії передбачає одночасне радикальне висічення рудиментарних рубців кавернозних тіл (хорди), створення шкірного сегмента сечівника і формування його зовнішнього отвору на верхівці голівки статевого члена. Довжина шкірної частини уретри коливається, за нашими даними, в межах 1–8 см. Найбільш сприятливий період для одноетапного хірургічного лікування гіпоспадії — від 10 міс. до 1,5 року. У цієї вікової категорії дітей сприятливими факторами для одноетапної уретропластики є: рудиментарні рубці (хорда) з’єднані з кавернозними тілами пухкими перетинками і легко видаляються; кавернозні тіла досить малого діаметра і висоти відносно надлишку шкіри статевого члена як пластичного матеріалу; діти в такому віці не соромляться вади органа, що попереджує психічну травму в старшому віці.

Клапани задньої частини уретри. Ця вада зустрічається в одного з 40 тис. народжених хлопчиків. Клапани задньої уретри бувають різними за формою, локалізацією і кількістю: у вигляді півмісяцевих складок, тонких перетинок, лійки, розташовані вище або нижче сім’яного горбика, з однієї чи обох його сторін. Особливості анатомічної будови (ввігнутою поверхнею орієнтовані до шийки сечового міхура) клапанів сприяють порушенню антеградного току сечі. Ступінь зміни уродинаміки залежить від форми і кількості клапанів. Водночас не виявлено порушення прохідності сечівника в ретроградному напрямку, тому ретроградна уретрографія або обстеження уретри бужом не дозволяє діагностувати клапани задньої частини уретри.