Сучасні принципи діагностики та лікування вроджених вад нирок і сечових шляхів у дітей

З огляду на наведені особливості патогенезу вродженого гідронефрозу та морфогенезу змін паренхіми нирки і МСС, єдиним патогенетично обррунтованим методом лікування цієї вади у дітей є радикальне видалення дисплазованих тканин ділянки обструкції, а оцінка результатів операції має здійснюватися з урахуванням особливостей незворотних патологічних змін паренхіми нирки: нирка в переважній більшості випадків не набуває після операції нормального анатомо-функціонального стану. Основним завданням операції є попередження подальшого руйнування паренхіми нирки, певне покращення її функції за рахунок росту в умовах нормалізації внутрішньомискового тиску, а також зменшення вірогідності ускладнень (пієлонефрит, гіпертонія та ін.).

Мегауретер — термін, що узагальнює різні за походженням варіанти вродженого розширення сечовода по всій довжині або в його дистальному відділі. Формування мегауретера можуть зумовлювати вроджений стеноз сечоміхурово-сечовідного сегмента, міхурово-сечовідний рефлюкс, ідіопатичне розширення сечовода. Морфологічною основою всіх варіантів вродженого мегауретера у дітей є зменшення кількості гладком’язових елементів і водночас збільшення кількості сполучнотканинних структур сечовода.

При виборі тактики лікування порушень уродинаміки сечовідно-міхурового сегмента треба враховувати існування різних за походженням клінічних варіантів обструктивного мегауретера у дітей:

n I тип мегауретера є наслідком органічного стенозу дистального відділу сечовода, і в патогенезі обструкції функціональний стан сечового міхура може мати другорядне значення.

n II тип мегауретера — функціонально-обструктивний, є наслідком неповної адаптації сечовода до об’єму сечі, що проходить через сечоміхурово-сечовідний сегмент за умови відсутності його органічного стенозу. Останнє підтверджено за допомогою стимуляційного тесту з лазиксом.Наявність I типу мегауретера вимагає хірургічної корекції — резекції дистального відділу сечовода з антирефлюксною уретероцистонеостомією. Діагностика II типу свідчить про відсутність органічної обструкції і вимагає відновлення функціонального стану сечового міхура шляхом консервативного лікування (холінолітики, інтермітуюча катетеризація тощо). При II типі показанням до хірургічної корекції є неефективність консервативного лікування пієлонефриту. В цих випадках виконують резекцію дистального відділу сечовода з антирефлюксною уретероцистонеостомією.

Міхурово-сечовідний рефлюкс (МСР) — патологічний стан міхурово-сечовідного сегмента, зумовлений порушенням замикального механізму цього відділу сечових шляхів, внаслідок чого певна кількість сечі, що транспортується по сечоводу в сечовий міхур, під впливом внутрішньоміхурового тиску постійно або періодично повертається у верхні сечові шляхи в напрямку нирки. При тривалому існуванні міхурово-сечовідного рефлюксу, коли настає функціональна декомпенсація сечовода, останній не в змозі повністю випорожнитися від сечі. Явища уростазу поступово поширюються на чашково-мискову систему, викликають підвищення внутрішньониркового тиску, призводять до розвитку гідронефротичної трансформації.

У дітей головною причиною виникнення МСР є різні ступені вродженої аномалії нижнього відділу сечовода, а саме — гіпоплазія м’язів і заміна їх колагеновими волокнами. Ступінь прояву вади може бути різним — від недорозвитку окремих шарів м’язів стінки сечовода до їх тотального заміщення сполучною тканиною.

Основним методом діагностики МСР залишається мікційна цистографія. Критеріями розподілу МСР за ступенями є висота заповнення рентгеноконтрастною речовиною сечовода і чашково-мискової системи нирки та їх дилатація. Найбільшого розповсюдження серед клініцистів набула класифікація P. Heikel, K. Parkkulainen (1959), згідно з якою МСР поділяють на 5 ступенів:

I — контрастування тазового відділу сечовода без його розширення;

II — сечовід контрастується по всій довжині, не розширений;

III — контрастування сечовода і чашково-мискової системи без їх розширення;

IV — розширення сечовода і чашково-мискової системи;

V — значне розширення з коліноподібним вигином сечовода і чашково-мискової системи.