Уроджені пороки розвитку на прикладі ущелин губи і піднебіння

При двосторонній ущелині обидві носові порожнини з'єднуються з порожниною рота, а нижній край сошника залишається вільним посередині ущелини і розташовується на рівні не зрослих піднебінних пластинок, рідше - вище них.

Ущелини язичка і м'якого піднебіння завжди розташовуються по середній лінії.

По морфологічній характеристиці ущелин виділяють:

1. розщелени верхньої губи:

а) уроджена схована ущелина верхньої губи (одне чи двостороння) ;

б) уроджена неповна расщелена верхньої губи без деформації кістково-хрящового відділу носа (одне чи двостороння) і з деформацією кістково-хрящового відділу носа (одне чи двостороння);

в) уроджена повна ущелина верхньої губи (одне чи двостороння);

2. ущелини піднебіння:

а) уроджені ущелини м'якого піднебіння сховані, неповні і повні;

б) уроджені ущелини м'якого й твердого піднебіння сховані, неповні і повні;

в) уроджені повні ущелини м'якого й твердого піднебіння й альвеолярного відростка (одне і двосторонні);

г) уроджені ущелини альвеолярного відростка і переднього відділу твердого піднебіння неповні (одне чи двосторонні) і повні (одне чи двосторонні).

Розщелени піднебіння зустрічаються в сполученні з ущелинами верхньої губи. При цьому різні форми ущелин губи можуть сполучатися з різними формами ущелин піднебіння. Перші дві групи ущелин піднебіння з приведеної класифікації деякі автори розглядають як ущелини вторинного піднебіння, четверту групу в у сполученні з ущелиною верхньої губи - як ущелину первинного піднебіння, третю групу як ущелини первинного й вторинного піднебіння.Серед немовлят з ущелинами губи і пібнебіння завжди переважають хлопчики (0.79 хлопчиків і 0.59 дівчинок на 1000 немовлят). У чоловіків зустрічаються, як правило, більш важкі форми патології. У більшості випадків ущелина губи і піднебіння не є ізольованим пороком у дитини. Виявлення додаткових фенотипічних чи морфологічних змін свідчить про наявність синдрому. Якщо в 1970 році нараховували 15 синдромів, у фенотипічну картину яких входили ущелини, то в 1972 році були описані вже 72 синдрому, а в 1976 році - 117 синдромів з орофациальной ущелиною. В даний час їх описано більш 150.

Зміни кісткового кістяка при уроджених ущелинах іпіднебіння.

При ущелинах губи і піднебіння спостерігаються різкі зміни кісткового кістяка обличчя, а також неправильне розташування міжщелепної кісти і расположених у ній зубів. Іноді кількість зачатків буває зменшено чи вони відсутні (анодентія). Деформація зубної дуги і піднебінних пластинок може сполучатися з недорозвиненням верхньої щелепи - мікрогнатія.

Звуження верхньої щелепи частіше буває уродженим і в міру росту дитини ступінь його збільшується. Уроджена деформація верхньої щелепи при ущелині піднебіння може сполучатися з деформацією нижньої.

ФОРМИ РОЗЩЕЛИН ЧИСЛО

Моногенне з них: 79

аутосомно-домінантні 35