Аутоімунні кризи
Диференціальна діагностика
У клінічній практиці найскладнішим є диференціальна діагностика між АІК та септичними станами, оскільки їх симптоматика має багато спільних ознак. Тому для її проведення дуже важливо провести комплексне обстеження, що включає детальне вивчення анамнезу, об’єктивне дослідження хворих, визначення як загальноклінічних лабораторних, так і спеціальних біохімічних та імунологічних показників (табл.).
Таблиця. Диференціально-діагностичні критерії аутоімунних кризів та септичних станів
В анамнезі потрібно звертати увагу на обставини, що передували розвиткові того чи іншого невідкладного стану. АІК у хворих на дифузні захворювання сполучної тканини найчастіше розвиваються після надмірного ультрафіолетового опромінення у літній період або у разі прийому фізіотерапевтичних процедур; у періоди ендокринної перебудови організму (вагітність, післяпологовий період, штучне переривання вагітності, клімакс); після проведення вакцинації та введення сироваток; у разі порушення раціональної терапії глюкокортикоїдами або їх раптової відміни. Виникненню АІК сприяють алергічні реакції до ліків.
Септичні стани частіше розвиваються у весняно-зимовий період і пов’язані з перенесеними інфекціями (загострення тонзиліту, бронхіти, кишкові інфекції). Вірусні інфекції, що суттєво впливають на імунну систему, можуть обумовити як розвиток АІК, так і септичного стану.
Для септичних станів характерними є значні коливання температури протягом доби, що супроводжуються вираженим ознобом. За умови аутоімунних кризів температурна реакція відзначається стійкішим характером і лише в окремих випадках спостерігають незначні озноби.
АІК часто супроводжуються ураженням серозних оболонок (полісерозити) та суглобовим синдромом з розвитком синовітів. За септичних станів найчастіше спостерігаються поліартралгії, в окремих випадках може розвинутися гнійний моноартрит. Ураження легенів у разі АІК характеризується досить швидким розвитком гіперергічних пневмоній, що захоплюють значні ділянки легеневої тканини. Запальний процес розвивається периваскулярно. Для септичних станів характерним є розвиток бронхопневмоній, а запальний процес, переважно у вигляді перибронхіальної інфільтрації, розповсюджується по легеневій тканині поступово і може призвести до розвитку гнійних вогнищ.
Аутоімунний процес уражає всі три шари серця (ендокард, міокард, перикард), однак найчастіше спостерігаються міокардити та перикардити, які призводять до швидкого розвитку серцевої недостатності. Формування вади серця у хворих на дифузні захворювання сполучної тканини іде повільно, найчастіше уражається мітральний клапан з розвитком його недостатності. Для септичних станів характерним є швидке формування аортальної недостатності, а серцева недостатність, як правило, не розвивається.
У нирках під час загострення аутоімунного процесу спостерігають швидке прогресування первинного хронічного гломерулонефриту з розвитком функціональної недостатності нирок. Септичні стани частіше призводять до дрібних тромбоемболій у системі ниркової артерії, можливим є також розвиток апостематозного нефриту. Тромбоемболічні ускладнення взагалі характерніші для септичних станів, однак в окремих випадках можуть спостерігатися й під час загострення аутоімунного процесу (у хворих на вузликовий періартеріїт, у разі антифосфоліпідемічного синдрому у хворих на СЧВ). Швидке збільшення селезінки частіше спостерігають при септичних станах.
Під час проведення диференціальної діагностики важливими є результати бактеріологічного дослідження крові. Її забір слід проводити на фоні підвищеної температури і, якщо остання супроводжується ознобом, то саме у цей період. Виявлення гемокультури є важливим аргументом на користь септичного стану, проте негативний результат не дозволяє повністю виключити його наявність.
У загальному аналізі крові під час АІК, як правило, не спостерігають збільшення кількості лейкоцитів, навпаки, вона може різко зменшуватися. Характерним є швидкий розвиток анемії, а в частині випадків – тромбоцитопенії. Септичні стани найчастіше супроводжуються лейкоцитозом, причому за рахунок нейтрофільозу.Важливим є дослідження крові на вміст глобулінів, циркулюючих імунних комплексів, антитіл до ДНК, органоспецифічних антитіл і антитіл проти компонентів крові (антиеритроцитарні, антилейкоцитарні, антитромбоцитарні). У разі септичних ускладнень кількість імунних комплексів може підвищуватися, а антиорганні антитіла з’являтися, однак титр їх низький і ніколи не досягає значних величин, як у випадках АІК. Крім того, можуть з’являтися “тарт”-клітини, які нагадують вовчакові LЕ-клітини, що є характерною ознакою загострення аутоімунного процесу у хворих на СЧВ. АІК характеризуються значним підвищенням g-глобулінової фракції білків крові та високим титром антитіл проти ДНК, інших антинуклеарних чинників.