Аномалії конституції (діатези) у дітей. Сучасні уявлення про патогенетичні механізми, прояви, реабілітацію

Причиною тимомегалії і гіперплазії периферійної лімфоїдної тканини вважають первинну функціональну недостатність системи гіпофіз-наднирники.

Діагностика лімфатичного діатезу базується на вивченні спадковості, анамнестичних, об'єктивних і лабораторно-інструментальних даних. У родоводі дітей майже завжди є обтяження з обмінних і хронічних інфекційно-запальних захворювань, ендокринних хвороб і ендокринопатій. Діти відзначаються млявістю, апатією, малою рухливістю, схильністю до гіпотензії. Типовими є гіперплазія лімфатичних вузлів і лімфоутворень носоглотки, пастозний habitus, блідість, переважно добре розвинена підшкірна жирова тканина, знижений тургор м'яких тканин, недостатньо розвинена і млява мускулатура, в крові — постійний лімфоцитоз, гіпоімунний стан (зниження кількості Т-лімфоцитів, рівня Ig E, А і М, фагоцитозу).Необхідність реабілітації дітей з лімфатичним діатезом обумовлена наявністю у них морфо-функціональних відхилень, що сприяють неоптимальності їхнього розвитку, частій захворюваності, ранньому формуванню хронічних захворювань. Близько 25 % дітей, які належать до групи тих, що часто хворіють і мають затяжний та ускладнений перебіг захворювань, становлять діти з цією аномалією конституції.Спостереження дітей у віковій динаміці показує, що притаманна їм затримка у становленні імунокомпетентності посилюється під впливом несприятливих факторів, зокрема — нераціонального харчування, неоптимального способу життя сім'ї, вірусно-бактеріальними захворюваннями. При цьому зі збільшенням віку у дітей не тільки не досягають нормальних вікових значень показники імунітету, а й залишаються або навіть поглиблюються порушення в міжклітинних коопераціях, формуються стійкі дисрегуляторні зв'язки між клітинною і гуморальною ланками імунітету, спостерігаються прояви дисфункції гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи, затримка статевого розвитку. Проведення відповідних реабілітаційних заходів у цій категорії дітей до 5-7 років сприяє поступовій нормалізації функцій імунної, ендокринної та інших систем, низькій захворюваності.

Оскільки повторні затяжні вірусно-бактеріальні респіраторні захворювання у більшості дітей з лімфатичним діатезом розвиваються вже з перших місяців життя, реабілітацію слід починати відразу після встановлення діатезу у дитини, тобто з перших місяців її життя. Окрім загальнооздоровчих заходів слід рекомендувати максимально можливе обмеження інфікування дитини, для чого оздоровлюються усі члени сім'ї, які контактують з дитиною і мають хронічні вогнища інфекції. Зважаючи на те, що для дітей з лімфатичним діатезом характерним є пізнє становлення імунних механізмів, надзвичайно важливим є тривале (1-1,5 роки) грудне вигодовування, що певною мірою компенсує імунні фактори. До того ж, з грудним молоком діти отримують гормони, що для цієї категорії дітей є дуже істотним фактором, враховуючи наявність у них дисфункції ендокринної системи з переважанням гіпофункціонального стану.

В осінньо-зимово-весняний період (листопад-березень) дітям з таким діатезом слід призначати полівітамінні комплекси, а вітаміни А та Е призначаються додатково 2-3-тижневим курсом ще у червні і вересні. Якщо дитина в листопаді-березні вигодовується материнським молоком, то вітамінні комплекси можна призначати не дитині, а матері. Щоквартально призначається 2-3-тижневий курс одного з рослинних стимуляторів (елеутерокок, ехінацея, фітопрепарат "Джерело") і двічі на рік (листопад, лютий) — двотижневий курс одного з біогенних стимуляторів (дібазол, метилурацил, натрію нуклеїнат). Дітям до 3 років двічі на рік призначають препарати кореня солодки (гліцирам, сироп кореня, відвар кореня) протягом 2-3 місяців з метою поступового усунення дисфункції ендокринної системи. Дітям віком понад три роки один з цих препаратів призначають один раз на рік в осінньо-зимовий період.

Показанням для припинення зазначених заходів є нормальний психомоторний розвиток дитини, відсутність клінічних ознак гіпокортицизму, епізодичні захворювання з нетяжким перебігом. У більшості випадків ці реабілітаційні заходи можна припиняти у 5-6-літньому віці.Окрім педіатра, дітей з лімфатичним діатезом двічі на рік має консультувати ендокринолог та імунолог, а оскільки у всіх дітей з таким діатезом спостерігається гіперплазія лімфоглоткових утворень, їм необхідне систематичне, не рідше трьох разів на рік, спостереження ЛОР-спеціаліста.Часті вірусно-бактеріальні респіраторні захворювання із затяжним перебігом, незважаючи на проведення вищезазначених заходів, є показанням до імунологічного обстеження дитини і проведення відповідної імунокорекції.

Особливої уваги потребують діти, у яких спостерігається тривалий субфебрилітет поза захворюваннями, починаючи з перших місяців життя. У таких випадках слід виключити персистенцію TORCH-інфекції, якою дитина могла бути інфікована ще при внутрішньоутробному розвитку.

У зв'язку зі значною лабільністю водносольового обміну, нестабільністю діяльності серцево-судинної системи і, особливо, дисфункцією гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи, що обумовлює зниження адаптивних можливостей організму й неадекватні реакції на стрес, планові оперативні втручання необхідно проводити з попередньою підготовкою дитини. Для цього призначається преднізолон по 0,5-1 мг/кг маси тіла за 1-2 дні до оперативного втручання і один день після нього. Із відповідною підготовкою адаптогенами, вітамінами А та Е, препаратами кореня солодки за два тижні до вакцинації і один тиждень після неї проводяться профілактичні планові щеплення.Сечокислий діатез — це генетично обумовлене порушення обміну речовин, а саме пуринового обміну з надлишковою продукцією сечової кислоти та її синтезаторів, нестійкістю вуглеводного та ліпідного обмінів зі схильністю до розвитку кетозу. Частота цього діатезу в популяції становить 3-5 %.Сечокислий діатез належить до аномалій обміну речовин, які успадковуються полігенно. Суть його полягає у порушенні активності низки ферментів, які беруть участь у пуриновому обміні та синтезі сечової кислоти. При цьому має місце порушення механізму повторного використання пуринів для біосинтезу нуклеїнових кислот і посилене утворення сечової кислоти, внаслідок чого спостерігається гіперурікемія. Постійна схильність до ацидозу, кисла реакція сечі є умовами, що сприяють оксалатурії та утворенню каменів у дітей з таким діатезом. Підвищення рівня сечової кислоти в крові призводить до функціональних розладів центральної та вегетативної нервової системи, обумовлюючи підвищену збудливість і лабільність нейровегетативної регуляції.Спадковий характер порушень пуринового обміну підтверджується генетичним обстеженням дітей із сечокислим діатезом. У сімейному анамнезі таких дітей часто реєструються обмінні захворювання (частіше по материнській лінії) у вигляді артрозів, сечо- і жовчнокам'яної хвороб, а також неврастенія, вегетативні дисфункції, гіпертонічна хвороба, атеросклероз.