Кардіоміопатії
Існує і “Катехоламінова” теорія ГКМП, яка стверджує, що асиметрія і непропорційне потовщення міжшлуночкової перетинки не зникають по мірі розвитку плода, як наслідок порушення адренергічних впливів і міокардіальної рецепції.
Класифікація. ГКМП поділяють на обструктивні і необструктивні.
При обструктивній ГКМП спостерігається потовщення верхньої, середньої, верхівкової ділянок міжшлуночкової перетинки або ж на всьому її протязі. Частіше ГКМП зустрічається у чоловіків ніж у жінок (4 : 1). Розпізнається дана недуга у віці 20-40 р., хоча описані спостереження у дітей 3-ох річного віку.
Рис.1. Схематичні форми кардіоміопатій (за Ганджа І. та інш.): а — нормальне серце; б—локалізація кардіоміопатії переважно в підклапанних відділах МШП (проксимальна форма ГКМП); в — локалізація гіпертро¬фії переважно в дистальних відділах МШП з переходом на верхівку серця (дистальна форма ГКМП); г — гіпертрофія МШП та задньої стінки (концентрична форма ГКМП); д — гіпертрофія дистальних відділів МШП з переходом на правий шлуночок (ізольована гіпертрофія правого шлуночка).
Клінічна картина. Тривалий час захворювання може перебігати безсимптомно. Основними скаргами хворих на асиметричну ГКМП є задишка, особливо при фізичному навантаженні, головокружіння, запаморочення, втрата свідомості, болі в ділянці серця, тахікардія в спокої.
Перебіг захворювання часто ускладнюється різними порушеннями ритму і провідності серця (екстрасистолія, пароксизмальні тахікардії, мерехтіння передсердь, блокади ніжок пучка Гіса ). На пізніх стадіях захворювання розвивається серцева недостатність, однако багато хворих помирають раніше від фібриляції шлуночків.
Для більш широкого розуміння клініки як обструктивної, так і необструктивної ГКМП Н.Р.Палеєв і спів., 1990р., виділяють дев’ять клінічних варіантів даної недуги.
1. Малосимптомний варіант для якого характерні: - систолічний шум по лівому краю грудини і гіпертрофія лівого шлуночка, яка визначається клінічними, ЕКГ, рентгенологічними і ЕхоКГ методами дослідження.
2. Вегетодистонічний варіант, що включає в себе наступні симптоми:
- болеві симптоми, які носять нестенокардитичний характер;
- головокружіння і запаморочення, особливо при фізичному навантаженні та різкій переміні положення тіла;
- лабільність АТ ( 90 /60 мм. рт. ст. – 160 / 100 мм.рт.ст. );
- систолічний шум по лівому краю грудини;
- ЕхоКГ – потовщення міжшлуночкової перетинки;
- зменшення порожнини лівого шлуночка серця.
3. Інфарктоподібний варіант :
- болевий синдром стенокардитичного характеру;
- на ЕКГ зубець Q у I,aVL, V3 – V6 відведеннях при відсутності тривалого ангінозного нападу.
4.Кардіалгічний варіант, при якому провідним є болевий синдром, який супроводжується зниженням АТ , блідістю шкірних покривів, холодним потом і знімається тільки аналгетиками. При цьому можуть бути порушення ритму. На ЕКГ – інверсія зубця Т у V3 – V6.5.Аритмічний варіант для якого характерно виникнення різних аритмій: фібриляція шлуночків, тріпотіння і мерехтіння передсердь, симптоми передчасного збудження шлуночків.