Хвороби серцево-судинної системи природжені пороки серця і судин
При синій формі пороку діти відстають у фізичному розвитку. Рано з'являється задишка під час годування дитини, в процесі її рухів. Ціаноз у більшості хворих з'являється з II півріччя, спочатку епізодично при фізичному напруженні, після року він стає постійним. У третини дітей спостерігається ціаноз уже в період новонародженості в зв'язку з тяжким перебігом тетради Фалло. Раптово виникають гіпоксемічні приступи, які проявляються прискоренням дихання, посиленням ціанозу, збудженням дитини. Тривалість приступу — від кількох хвилин до 10—12 год. Під час приступу нерідко настає короткочасне знепритомлення. Приступи найчастіше бувають у дітей до двох років. У дітей, яким більше року, спостерігається характерна поза — вони часто присідають навпочіпки. Нігті на руках і ногах досить швидко набувають форми годинникових скелець, а кінцеві фаланги — барабанних паличок. З'являється виражена плоска стопа. Деформації грудної клітки немає. Межі серця не розширені. В II— III міжребер'ї зліва по краю грудини вислуховують грубий систолічний шум, II тон над легеневим стовбуром різко ослаблений. Відмічають низький пульсовий тиск при зниженні максимального. При вираженому ціанозі вміст гемоглобіну в крові підвищений до 19,9—23,9 ммоль/л, а кількість еритроцитів — до 6 — 7• 1012 віл. Застійної недостатності у цих хворих не буває, тому лікування серцевими глікозидами вони не потребують.
Рентгенологічної серце невеликих розмірів у формі дерев'ясного черевичка із западінням у ділянці легеневого стовбура, і верхівка піднесена над діафрагмою і заокруглена.
На ЕКГ: правограма, гіпертрофія правого шлуночка.
При легкій формі ціанозу може й не бути, тобто спостерігається біла форма тетради Фалло.
Ускладнення: гіпоксемічна кома, розлади мозгового кровообігу з розвитком геміпарезів.
Діагностика природжених пороків серця у дітей перших місяців життя тяжка, оскільки симптоматика бідна, шумів у ділянці серця часто немає, ціаноз навіть при «синіх» пороках не спостерігається або мало виражений. У цих випадках діагноз допомагають поставити найбільш доступні та інформативні безкровні, неінвазивні методи дослідження — ехокардіографія і рентгенографія органів грудної клітки. Катетеризація серця й ангіографія інформативніші, проте вони є інвазивними методами, проведення яких у дітей грудного і раннього віку утруднюється.•
Лікування природжених пороків серця включає оперативне коригування і консервативне лікування. Хірургічне лікування проводять у спеціалізованому стаціонарі. Найбільш сприятливим строком для операції є фаза компенсації (3—12 років). Оперативне лікування в термінальній фазі не дає гарантії на вилікування, бо вже настали дистрофічні зміни в серці, судинах, легенях, печінці, нирках. При несприятливому перебігу фази первинної адаптації і розвитку недостатності серця, яка не під • дається консервативному лікуванню, необхідне оперативне лікування в ранньому віці.
Нерідко виконують паліативну (допоміжну) операцію, яка допомагає підтримати життя хворого до фази відносної компенсації і оптимального строку радикальної операції.
Консервативне лікування дітей із природженими пороками серця включає: а) невідкладну допомогу при критичних станах (при гострій і підгострій недостатності серця, гіпоксемічних кризах); б), лікування ускладнень і супутніх захворювань.
При гострій недостатності серця (ліво-, правошлуночковій, тотальній) хворі потребують невідкладної лікарської допомоги, призначення серцевих глікозидів, діуретиків, препаратів калію, киснево- і аеротерапії. Під час гіпоксемічного приступу застосовують інгаляції кисню, внутрішньовенне введення олужнюючих розчинів, внутрішньом'язове введення промедолу і кордіаміну. У разі потреби хворих переводять на кероване дихання і роблять термінову операцію. Лікування гострої недостатності серця, гіпоксемічних кризів, септичних та інших ускладнень проводять у кардіологічному дитячому стаціонарі, доліковування — в місцевому кардіологічному санаторії.
Диспансеризація, Виявивши природжений порок, лікар-кардіолог повинен взяти дитину на облік. Він обов'язково оглядає її раз на 3—4 міс до 2 років життя (у І фазі перебігу пороку), потім — 2 рази на рік з систематичним електрокардіографічним і рентгенологічним контролем, вимірюванням артеріального тиску. Дитину лікують підтримуючими дозами серцевих глікозидів, вітамінами, АТФ, глутаміновою кислотою, препаратами калію. На диспансерний облік беруть також дітей з підозрою на природжений порок і дітей, яких оперували з приводу нього.Для кожної дитини складають режим з максимальним перебуванням на свіжому повітрі, посильними фізичними вправами, процедурами по загартовуванню, створюючи умови для запобігання зараженню вірусними і бактеріальними інфекціями, для сприяння підвищенню імунного захисту. Постійно санують усі вогнища хронічної інфекції. У разі недостатності кровообігу діти одержують підтримуючі дози серцевих глікозидів.