Хвороби серцево-судинної системи природжені пороки серця і судин
При високому дефекті міжшлуночкової перегородки рано прогресує легенева гіпертензія. Клінічно про наростання гіпертензії в малому колі кровообігу свідчать зменшення інтенсивності шуму, посилення акценту II тону над легеневим стовбуром, виникнення постійних задишки і ціанозу, що вказують на появу зворотного скидання крові справа наліво (симптомокомплекс Ейзенменгера). Порок стає неоперабельним. Строк операції пропущено. При появі серцевої недостатності, яка не піддається консервативному лікуванню, в першій фазі необхідно робити операцію.
Прогноз. При прогресуючій гіпертензії в малому колі — несприятливий, при невеликих дефектах без порушень гемодинаміки — сприятливий.
Ускладнення: а) недостатність кровообігу, яка при значних дефектах і тяжкому перебігу пороку розвивається з 2—3-тиж-невого віку; б) легенева гіпертензія — найбільш загрозливе ускладнення, яке після двох років (а іноді й раніше) може стати незворотним: в) рецидивуюча пневмонія; г) бактеріальний ендокардит; д) гіпотрофія.
Відкрита артеріальна протока. В нормі артеріальна протока — це судина, яка з'єднує аорту і легеневий стовбур і закривається відразу ж після народження. У недоношених дітей вона може функціонувати протягом перших кількох днів. Функціонування артеріальної протоки після першого тижня життя розцінюється як природжений порок. Клінічна картина і тяжкість пороку залежать від ширини протоки і скидання крові з аорти в легеневий стовбур.
При широкій артеріальній протоці мале коло кровообігу переповнюється кров'ю, велике коло збіднюється. Організм дитини через нестачу крові у великому колі перебуває в стані хронічного кисневого голодування. Це призводить до відставання у фізичному розвитку, блідості шкіри. Переповнення малого кола зумовлює застій у легенях, часті пневмонію і бронхіт.
Основні клінічні симптоми такі: безперервний систолодіастологічний шум машинного характеру в II—III міжребер'ї зліва по краю грудини. Шум проводиться на судини шиї, аорту, в міжлопатковий простір. У дітей перших місяців життя і новонароджених, а також при високій легеневій гіпертензії діастолічного компонента шуму може й не бути.
Над легеневим стовбуром II тон посилений. Відмічають зниження мінімального артеріального тиску, іноді до нуля, високий, швидкий пульс. Рентгенологічне визначають вибухання легеневого стовбура, посилення легеневого малюнка, збільшення лівого шлуночка. На ЕКГ видно гіпертрофію лівого або обох шлуночків. На фонокардіограмі (ФКГ) — безперервний систоло-діастолічний веретеноподібний шум з найбільшою інтенсивністю в кінці систоли і на початку діастоли з епіцентром у II міжребер'ї зліва від грудини. Ускладнення ті самі, що й при дефекті міжшлуночкової перегородки.
При консервативному лікуванні з приводу відкритої артеріальної протоки застосовують індометацин, вживання якого інколи призводить до скорочення і закриття відкритої артеріальної протоки у новонароджених. Індометацин призначають у добовій дозі 0,1 мг/кг маси в 2 прийоми, другу дозу дають через 12 год після першої. Якщо після цього протока не закривається, її необхідно перев'язати. Зменшення і зникнення шуму при відкритій артеріальній протоці свідчить про прогностичне несприятливе наростання гіпертензії в малому колі кровообігу (розвиток симп-томокомплексу Ейзенменгера), при якому операція протипоказана. Строк виконання операції пропущено.
Прогноз при відкритій артеріальній протоці не вважається сприятливим, оскільки 20 % дітей без оперативного лікування вмирають протягом першої фази захворювання від недостатності серця. Тривалість життя скорочується приблизно на 35 років.
Виявлення відкритої артеріальної протоки навіть без порушення гемодинаміки є показанням для операції.
Тетрада Фалло. В основі анатомічних змін при тетраді Фалло лежать 4 компоненти: 1) стеноз легеневого стовбура; 2) високий великий дефект мїжшлуночковоі перегородки; 3) декстропозиція аорти, яка «сидить верхи» над дефектом міжшлуночкової перегородки; 4) гіпертрофія правого шлуночка.Тяжість пороку залежить передусім від ступеня звуження легеневого стовбура, що може проявитися як незначним звуженням, так і повною його атрезією. При вираженому стенозі легеневого стовбура кровообіг у малому колі збіднений, значна частина венозної крові з правого шлуночка через дефект впадає в аорту, де вона змішується з артеріальною, зумовлюючи ціаноз.
Клініка пороку залежить від ступеня звуження легеневого стовбура.