Хвороби серцево-судинної системи природжені пороки серця і судин

Природжені пороки серця і судин — незворотні органічні зміни серця і судин з порушенням їхніх функцій.

Це одна з найчастіших аномалій розвитку. Вони властиві 10 % дітей першого року життя. В загальній смертності новонароджених природжені пороки серця становлять 15 %. Без хірургічного лікування протягом першого року життя вмирають 40, а до 5 років — 80 % цих дітей. Несприятливі фактори, які впливають на організм матері у перші 2—3 міс вагітності (вірусні інфекції, особливо краснуха, іноді грип, паротит, кір, поліомієліт, вітряна віспа та інші захворювання), застосування ліків, різні інтоксикації — куріння, вживання алкоголю, іонізуюча радіація, травми, недостатнє харчування і кисневе голодування тощо можуть порушити ембріогенез і зумовити виникнення природжених пороків серця. У 2 % випадків певне значення мають спадкові фактори (природжений порок серця у матері). Деякі автори надають значення віку матері, якщо він перевищує 35 років.

Природжені пороки серця і судин часто поєднуються з іншими аномаліями розвитку і зустрічаються у дітей з хворобою Дауна та іншими хромосомними захворюваннями. У клінічній практиці пороки серця з ціанозом називають «синіми», а без ціанозу — «білими» (табл. 31).

Природжені пороки серця мають три фази клінічного перебігу: 1) адаптації; 2) відносної компенсації; 3) термінальну.

У фазі адаптації, яка починається з перших днів життя, дитина пристосовується до порушень гемодинаміки. Реакції адаптації і компенсації у дитини раннього віку перебувають у стані нестійкої рівноваги і відносної слабкості. У фазі первинної адаптації легко виникає гостра недостатність серця, яка є основною причиною смерті в цьому віці. Якщо дитина не вмирає протягом першої фази, то після 2—3 років життя в неї розвиваються пристосувальні захисні механізми і хвороба переходить у другу фазу — відносної компенсації. Суб'єктивних скарг стає менше. Поліпшується фізичний розвиток і зростає активність дитини. Коли резерви захисних пристосувальних механізмів вичерпуються, настає третя — термінальна фаза, порушується кровообіг, що не піддається лікуванню. У третини дітей, які народилися із природженим пороком серця, спостерігається тяжкий «критичний» перебіг пороку, що становить загрозу для життя в перші дні або тижні після народження. Ці хворі потребують негайної консультації в кардіохірургічному відділенні для вирішення питання про встановлення строку операції.

У більшості дітей природжений порок серця розпізнають на першому році життя у зв'язку з наявністю ціанозу або шуму в ділянці серця: ціаноз може бути постійним, непостійним або приступоподібним. Рано з'являються прояви декомпенсації серця, У дітей грудного віку з природженим пороком можуть бути утруднення під час годування (часті перерви під час ссання, відмова від груді). У більшості випадків діти відстають у фізичному розвитку, часто схильні до гострих респіраторних інфекцій, бронхітів.

Найчастіше у дітей спостерігають: 1) задишку; 2) тахікардію; 3) синюшність (ціаноз) або блідість шкіри; 4) розширення меж серця 5) шуми в ділянці серця (шуми бувають своєрідні, грубі, сильні, іноді машинного характеру, часто поширюються на всій ділянці грудної клітки, на спину і на судини, в деяких випадках визначаються пальпаторно у вигляді «котячого муркотіння»); 6) може спостерігатися деформація грудної клітки у вигляді серцевого горба; 7) часто буває відставання у фізичному розвитку (малі маса і розміри тіла, серцевий інфантилізм); 8) хронічна гіпоксемія призводить до змін кінцевих фаланг (на вигляд як барабанні палички) і нігтів (як годинникові скельця); 9) при синіх пороках відмічають підвищення гемоглобіну до 12,41 ммоль/л, кількості еритроцитів до 7-1012 — 8-1012 в 1 л.

Дефект підшлуночкової перегородки — найбільш поширений порок серця. Характерними є такі порушення гемодинаміки: скидання крові через дефект зліва направо і підвищення кровонаповнення в малому колі кровообігу. Клінічні прояви пороку визначаються величиною дефекту, напрямом скидання крові і зміною судин малого кола кровообігу. Чим більший дефект, тим більше виражене порушення гемодинаміки.

Розрізняють дві форми пороку: 1) малі дефекти в м'язовій частині перегородки (хвороба Толочинова — Роже); 2) високі дефекти в мембранозній частині перегородки.

Малі дефекти в м'язовій частині перегородки часто проявляються як грубий, шкребучий систолічний шум з епіцентром в IV—V міжребер'ї по лівому краю грудини. Порушення гемодинаміки не спостерігаються. При середній величині дефекту (0,5—2 см у діаметрі) виникають задишка при фізичному навантаженні, підвищена втомлюваність, схильність до пневмонії і респіраторних захворювань. Клінічно в усіх випадках визначають грубий систолічний шум з епіцентром у III—IV міжребер'ї по лівому краю грудини.У дітей з високим дефектом у мембранозній частині міжшлу-ночкової перегородки в ранньому віці виникають задишка, ціаноз у стані неспокою і під час крику, втомлюваність, часті пневмонія, бронхіт, гострі респіраторні захворювання. Нерідко спостерігається відставання у фізичному розвитку, з'являється деформація грудної клітки. Межі серця розширені вправо, догори, вліво. Верхівковий поштовх розлитий і зміщений униз. У III—IV міжребер'ї зліва від грудини пальпаторно визначається систолічне дрижання, тут же вислуховується грубий подовжений систолічний шум, який поширюється на всю ділянку серця і на спину. Другий тон над легеневим стовбуром посилений і розщеплений. Максимальний артеріальний тиск знижений при нормальному мінімальному. Рентгенологічне визначають посилення легеневого малюнка внаслідок підвищеного кровонаповнення легень, збільшення стовбура легеневої артерії і лівого шлуночка. На електрокардіограмі (ЕК.Г) помітна гіпертрофія лівого або обох шлуночків.