Хвороба Уїпла
Трахеобронхіт носить рецидивуючий характер. Лихоманка має частіше інтермітуючий характер, невисока, відмічається у половини хворих.
Потім розвивається дигестивний синдром, який починається з нечітких абдомінальних болей і проносів. Останні можуть підси¬люватися поступово або гостро. Стілець 5-10 разів на день, водя¬нистий, жирний, нерідко з домішками крові, що зв’язано з гіпопротромбінемією внаслідок порушення всмоктування вітаміну К.
Інколи відмічаються закрепи. Характерне різке здуття живо¬та і значні болі в мезогастрії, що викликають підозру на гостру хі¬рургічну патологію. Нерідко відмічаються нудота і блювота. Дуже характерною є анорексія, яка призводить до втрати маси тіла і аж до кахексії. Поступово з’являються ознаки білкової недостатності, гіповітамінозу, анемії, порушень мінерального обміну.
При об’єктивному дослідженні живіт збільшений в об’ємі, відмічається пальпаторна болючість в мезогастрії. В навколопупковій зоні нерідко пальпується тістоподібний, пухлиноподібний, не¬чітко обмежений утвір за рахунок збільшених брижевих лімфатич-них вузлів. Одночасно збільшуються периферичні лімфатичні вузли, які, як правило, неболючі, рухомі. У частини хворих збільшена селе¬зінка, з’являються ознаки, подібні до хвороби Аддісона (артеріаль¬на гіпотензія, гіперпігментація шкіри, схуднення, анорексія, нудота, блювота, загальна слабість).
Нерідко зустрічаються симптоми ушкодження центральної нер¬вової системи - зниження пам’яті, міоклонія, атаксія, офтальмоплегія, ністагм, парез лицевого нерва, втрата слуху, порушення зору. Ці симптоми можуть бути як наслідок мальабсорбції, так і безпосередньо втягнення в патологічний процес наднирників і центральної нерво¬вої системи.
При ХУ нерідко розвиваються фіброзний ендокардит, міокардит, перікардит, коронарит, артеріальні емболії, полісерозит, спостерігаються різні зміни з боку шкіри (нодозна ерітема, підшкірний нодулярний ретикулоендотеліоз).В окремих випадках можливі дві фази перебігу захворювання. Перша фаза - поліартритична, триває на протязі декількох років і проявляється суглобовими проявами, сухим кашлем і періодичним підвищенням температури. Друга фаза характеризується раптовим спон¬танним зникненням суглобових скарг і підсиленням чи появою гастроінтестінальних симптомів і збільшенням периферичних лімфовузлів.
Діагностика. Хвороба Уїпла може бути запідозрена на основі клінічних проявів, анамнезу ендоскопічних, лабораторних і рентгенологічних даних.
І. При ендоскопічному дослідженні слизова оболонка дванадцятипалої кишки набрякла, гіперемійована, з потовщеними складками. Рельєф слизової оболонки кишки нерівний, внаслідок багаточисленних утворень сіро-жовтого кольору.
ІІ. Заключний діагноз ХУ встановлюється на основі даних гістологічного і ультраструктурного дослідження біоптатів слизової тонкої кишки, отриманих при ФГДС. Патогномонічною ознакою ХУ є різко ви¬ражена інфільтрація власного шару слизової оболонки грампозитивни¬ми макрофагами, розміщеними в полігональних клітинах з зернистою про¬топлазмою. Одночасно гістологічне дослідження дозволяє виявити де-формовані, часто булавоподібні, ворсини тонкої кишки внаслідок ве¬ликої кількості лімфи. За допомогою електронної мікроскопії встановлено,що РАS-позитивний матеріал клітин відноситься де продуктів розпаду бактеріальної природи або до грам- позитивних бактерій, фагоцитованих цими клітинами.
ІІІ. Рентгенологічні ознаки хвороби Уїпла неспецифічні. До них належать: потовщення складок слизової оболонки в дванадцятипалій і в проксимальній частині товстої кишки, розширення петель тонкої кишки зі стазом контрастної речовини і збільшенням вмісту рідини і повітря, наявність краєвих і округлих дефектів наповнення за рахунок збіль-шених мезентеріальних лімфовузлів.
З позакишкових рентгенологічних проявів хвороби Уїпла вияв¬ляють зміни саркоїдальних з’єднань, збільшення медіастінальних лім¬фовузлів і появу рідини в плевральній порожнині.
ІV. Лабораторні ознаки ХУ неспецифічні і зв’язані з синдромом ентеральної мальабсорбції. З них для ХУ характерні: стеаторея, по¬рушення абсорбції ксилози, гіпоальбумінемія, гіпохолестеринемія, зниження концентрації калію, кальцію, магнію, заліза в крові. Нерід¬ко виявляється гіпохромна мікроцитарна анемія, підвищення актив-ності лужної фосфатази, знижена добова секреція з сечею 17-оксикетостероїдів,17-кетостероїдів.