Хвороба Уїпла

Визначення. Хвороба Уїпла (інтестінальна ліподистрофія, грануломатозна ліподистрофія, мезентеріальна хілатенектазія) - рідке системне захворю¬вання з переважним ураженням тонкої кишки, з порушенням лімфатичного дренажу, яке протікає з артралгією, діареєю, схудненням, що виникає у людей з порушенням Т-клітинного імунітету і макрофагів (А.С. Логінов, А.Н. Парфенов, 2000).

Етіологія. Причини розвитку хвороби Уїпла (ХУ) досліджені лише частково. Вірогідно, що це інфекційне захворювання, яке викликається мілкими грампозитивними мікроорганізмами, що отримали назву бацил Уїпла. На користь цього свідчить наявність при активній стадії хвороби великої кількості мілких грам-позитивних бацил в слизовій оболон¬ці тонкої кишки і інших органах, втягнутих в патологічний процес, швидке їх зникнення паралельно з клінічним покращенням при ліку¬ванні антибіотиками і поява знову при рецидиві захворювання. Тре¬ба думати, ще мікроорганізми є головними, але не єдиними етіологіч¬ними факторами. Недавно в якості збудника ХУ ідентифіковані грам-позитивні актиноміцети. Крім того, для розвитку хвороби необхід¬ні додаткові сприятливі фактори,такі як дефекти в імунній системі (роз¬лади клітинного імунітету, зокрема, взаємодія лімфоцитів і макрофа¬гів).

Патогенез. У відповідь на інвазію мікроорганізмами в уражених органах розви¬ваються реактивні зміни, які в тонкій кишці призводять до порушен¬ня всмоктування нутрієнтів, а можливо, ресинтезу жирів. Крім того, настає блокада лімфатичного апарату слизової оболонки, лімфатичних судин брижі і лімфатичних вузлів тонкої кишки РАS-позитивни-ми макрофагами. Подальший транспорт нутрієнтів значно затруднений внаслідок пошкодженого дренажу тонкої кишки. Інфільтрація власно¬го шару слизової оболонки кишки впливає на інтестінальну абсорб¬цію.

Класифікація згідно МКХ Х хвороба Уїпла класифікується: К 90.8 + М 14.8.

Класифікація хвороби Уїпла до кінця не розроблена. Виділяють дві стадії захворювання (D.А. Looze, 1971):

І стадія - переважають некишкові симптоми (поліартралгії, невизначені болі в животі, субфебрильна температура, бронхіт). Тривалість цієї стадії декілька років.

ІІ стадія - розвиток кахексії з подальшим прогресуванням системних проявів (панартриту, полісерозиту, спленомегалії, неврологічних дефектів).

Ускладнення.

1) кахексія;

2) бронхопневмонія;

3) інші інфекції;

4) хвороба Аддісона.

Приклад формулювання діагнозу.

Хвороба Уїпла, друга стадія, синдром порушеного всмоктування ІІ ступеня із змінами білкового обміну, вітамінною недостатністю.

Хвороба Уїпла, друга стадія, синдром порушеного всмоктування ІІІ ступеня, виражений поліартралгічний синдром.

Клініка. Найважливіші клінічні ознаки: частіше захворювання виникає у чо¬ловіків середнього віку і починається з поліартралгічного синдрому і хронічно¬го кашлю.

Артрит при ХУ - інтермітуючий, мігруючий, вражає великі і мілкі суг¬лоби, не дає стійкої деформації і не має фізикальних і рентгено¬логічних змін суглобів.