Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
На другому етапі проводять диференціювання з іншими формами тромбоцитопатій. Так, при генетично обумовлених формах в анамнезі захворювання характерною є поява симптомів кровоточивості в ранньому дитячому віці, наявність морфологічних ознак порушення структури (збільшення діаметру, об’єму – “мегаформи” тромбоцитів) і функції (дезагрегація), поєднання цих розладів з іншими спадковими дефектами (альбінізм, дисплазії сполучної тканини та ін.).
Імунні тромбоцитопенії диференціюють з вторинними аутоімунними ТП на фоні системних захворювань сполучної тканини (СЧВ, ССД), аутоімунних органоспецифічних захворювань щитоподібної залози (аутоімунний тіреоїдит Хашімото, дифузний токсичний зоб) та ін., перерозподільними гетеро імунними ТП на фоні спленомегалії та гіперспленізму (при захворюваннях печінки, тромбофлебіті селезінкової вени та ін.).
Лікування. При вираженому геморагічному синдромі для лікування хворих на ІТП використовують глюкокортикостероїдні гормони (середня початкова доза 60мг/добу). Ефективність ГКС в дозі 1,5-2 мг/кг маси тіла на добу упродовж 4 тижнів складає від 10 до 30% при хронічній формі захворювання. У хворих з гострою формою ІТП кількість тромбоцитів неухильно зростає і досягається повна ремісія. При недостатній ефективності ГКС призначають делагіл до 2 місяців під контролем кількості лейкоцитів і консультацій окуліста. Використовують також імуносупресанти (азатіоприн), імуномодулятори (тималін, Т-активін, спленін).При неефективності консервативної терапії в терміни від 4 до 6 місяців від початку лікування – рекомендують спленектомію (в 80% - висока ефективність, у 60% - тривала ремісія). Смертність після спленектомії – менше 1%. Спленектомія протипоказана: при першому епізоді ІТП (можливий ефект від ГКС), у дітей (для гострих форм характерна спонтанна ремісія); у вагітних жінок (ризик розвитку сепсису та інших ускладнень). При вагітності частота загострень знижується, роди рекомендується вести під захистом стероїдних гормонів, особливо, якщо жінка раніше ними лікувалася Третій напрямок терапії при ІТП – високі дози (400 мг/кг) імуноглобулінів для внутрівенного введення (ВВІГ) на протязі 5 днів. Лікувальна дія цих препаратів полягає в тому, що вони інактивують антитіла, зв’язують і виводять бактеріальні, вірусні та інші антигени.
Видаленню ЦІК, аутоантитіл сприяють також еферентні методи лікування – плазмаферез (ПА).
Особливої уваги заслуговують питання трансфузійної терапії хворих на ІТП. Необхідно враховувати, що алогенна трансфузія крові несприятливо впливає на імунітет реципієнта. Крім того, в консервованій донорській крові через 1-2 доби гинуть тромбоцити і лейкоцити, а на 3-4 добу на 50% знижується газотранспортна функція еритроцитів. Інфузії тромбоцитарної маси не показані для більшості хворих на ІТП, так як можливе посилення імунізації і тромбоцитолізу. Тільки при зниженні рівня гемоглобіну нижче 60 г/л (гематокрит 18-25%) чи при масивній гострій крововтраті, рекомендується переливання відмитих еритроцитів (не більше 3 діб консервації) і корекція ОЦК з допомогою кристалоїдних і колоїдних розчинів.
При критичних станах (гострий геморагічний синдром при зниженні тромбоцитів нижче 20*109/л) проводиться трансфузія тромбоконцентрату, заготовленого від донора, сумісного з пацієнтом за системою АВО на фракціонаторі крові. Вводять по 4-8 доз тромбоконцентрату (4 – 8 х 109/л клітин), що дає тимчасовий (на декілька днів) гемостатичний ефект. Часті трансфузії тромбоцитів не показані, так як поглиблюють дисфункції кров’яних пластинок.
З гемостатичною метою призначають також свіжозаморожену плазму (СЗП), епсилон-амінокапронову кислоту, інгібітори протеаз, дицинон. При носових кровотечах проводять нетугу тампонаду носа з використанням гемостатичної губки і адроксона.
Профілактика. Всі хворі ІТП повинні знаходитись під диспансерним спостереженням лікаря-гематолога. При працевлаштуванні необхідно враховувати, що пацієнтам протипоказана робота і перебування в умовах охолодження (на вулиці) і перегрівання (в гарячих цехах), важке фізичне навантаження, включаючи заняття спортом, теплові процедури. Строго виключають з використання речовини (алкоголь, оцет) і медикаменти (НПЗП, вітамін В6, карбеніцилін, аміназин, антикоагулянти, фібринолітики), що порушують агрегаційну функцію тромбоцитів. Корисним є включення в раціон земляних горіхів – арахісу, прийом всередину настоїв з листків кропиви, подорожника, тисячолисника.
Перебіг, ускладнення, прогноз. Протікання хронічне, рецидивуюче і гостре з повним виздоровленням в період до 6 місяців (у дітей). Найбільш серйозні ускладнення спостерігаються при зниженні тромбоцитів до 20-10*109/л. В цих умовах можливий розвиток спонтанного внутрічерепного крововиливу (частота менше 1% хворих). У жінок може бути крововилив в яєчники (apoplexia ovarii) з розвитком гострої наднирникової недостатності (синдром Уотерхауза-Фрідеріксена). Можливі крововиливи в склеру чи сітківку очей. Прогноз визначається характером відповіді на терапію, що проводиться та перебігом захворювання.