Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура
Визначення. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), (симптомокомплекс Верльгофа) – первинна тромбоцитопенія з аутоімунним механізмом утворення антитромбоцитарних антитіл.
Патогенез. Деструкція тромбоцитів, покритих аутоантитілами (імуноглобулінами класу G), виникає внаслідок їх фагоцитозу макрофагами в селезінці, в печінці, в обох органах. Середня тривалість життя тромбоцитів при ІТП нерідко скорочується до 15 годин, тоді як в нормі вона складає 220 годин. Антитіла можуть бути направлені як проти антигенів тромбоцитів, так і проти антигенів мегакаріоцитів. В останньому випадку кількість мегакаріоцитів в кістковому мозку хворих понижується.
Класифікація (А.Ф. Романова, 1997). За перебігом розрізняють 2 форми ІТП:
1. Гостра – з раптовим початком в дітей від 2 до 6 років та виздоровленням в терміни до 6 місяців.
2. Хронічна – із прихованим початком, рідкими спонтанними ремісіями і частими рецидивами. Пік захворюваності у віці від 20 до 40 років.
Приклад формулювання діагнозу: Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, хронічне протікання, фаза рецидиву. Хронічна післягеморагічна залізодефіцитна анемія легкого ступеня важкості, гіпохромна, норморегенераторна, нормобластна.
Клінічна картина. Хронічною формою ІТП хворіють переважно жінки (3:1). Кровоточивість носить мікроциркуляторний характер: крововиливи на шкірі у вигляді петехій і екхімозів поєднуються з носовими кровотечами, менорагіями. Гематурія, мелена, кривава рвота – нехарактерні. У 10-20% хворих відмічається помірна спленомегалія (частіше за даними УЗД).
В периферичній крові після рясної кровотечі – картина гострої постгеморагічної анемії, при повторних епізодах – хронічна післягеморагічна анемія різного ступеня вираженості. В кістковому мозку – гіперплазія мегакаріоцитарного і еритроцитарного ростків.
Діагностичні критерії.
1. Відсутність зв’язку кровоточивості з будь-яким попереднім чи фоновим захворюванням.
2. Геморагічний синдром з петехіально-екхімозним типом кровоточивості.
3. Тромбоцитопенія в периферичній крові (нижче 150-100*109/л – до одиничних тромбоцитів в препараті).
4. Позитивні “судинні” проби (джгута, щипка, манжеткова та ін.).
5. “Відпечаткові” крововиливи на шкірі (при носінні тісного одягу, поясів, після глибокої пальпації та ін.)
6. Подовження часу капілярної кровотечі (проба Д’юка) при нормальних показниках часу зсідання крові за Лі-Уайтом.
7. Порушення ретракції кров’яного згустка (зниження індексу менше 40%)
8. Виявлення антитромбоцитарних антитіл (за методом Діксена, за даними ІФА).
9. Підвищення рівня циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), імуноглобулінів класу G.
10. Поєднання тромбоцитопенії з аутоімунною гемолітичною анемією (позитивна пряма проба Кумбса) – синдром Еванса-Фішера.
Диференційний діагноз. На першому етапі діагностики необхідно виключити у хворого апластичну анемію, при якій тромбоцитопенія поєднується з анемією і лейкопенією – панцитопенічна картина периферичної крові. За результатами дослідження стернального пунктату проводять диференційний діагноз з гострими і хронічними формами гемобластозів, метастазами раку в кістковий мозок.