Лейкоз, геморагічний діатез
Лейкоз — це системне злоякісне захворювання крові, яке характеризується порушенням процесу дозрівання кровотворних клітин на різних стадіях розвитку.
У дітей лейкоз зустрічається здебільшого в дошкільному віці як гострий варіант. Хронічні форми лейкозу у дітей бувають значно рідше. Протягом останнього десятиріччя спостерігається виражена тенденція до збільшення захворюваності на лейкоз.
Етіологія. Лейкоз є поліетіологічним захворюванням. На користь пухлинної теорії свідчить схильність лейкемічних клітин до пухлиноподібних розростань у різних органах і тканинах і можливість експериментального відтворення в одних випадках пухлин, в інших — лейкозу за допомогою тих самих канцерогенних факторів.
Доведено етіологічну роль іонізуючого опромінення в розвитку лейкозу. Відносно частіше на лейкоз хворіють рентгенологи і люди, які лікувалися за допомогою променевої терапії. Серед людей, що залишилися живими після атомного бомбардування в містах Хіросімі і Нагасакі, лейкоз спостерігається в 11—18 разів частіше, ніж серед мешканців інших районів Японії.
Із хімічних професійних отруйних речовин велику роль у виникненні лейкозу відіграє бензол. Серед хімічних речовин ендогенного походження дейкозогенну дію мають продукти обміну триптофану, хімічні сполуки, які належать до класу стероїдів (наприклад, статеві гормони, жовчні кислоти, радіоактивні ізотопи калію, вуглецю і радію).
Ця думка, що у виникненні лейкозу основну роль відіграє вірус ш відповідній спадковій схильності. Про спадкові фактори цього захворювання свідчать випадки родинного лейкозу, захворюваність на лейкоз близнят, особливо однояйцевих. У дітей з хворобою Дауна випадки захворювання на лейкоз зустрічаються в 15—20 разів частіше, ніж у нормальній популяції, що пов'язано, мабуть, із зниженням екскреції проміжних метаболітів триптофану.
Згідно з клонобою теорією, в основі лейкозу лежить хромосомна мутація в одній кровотворній клітині, яка, розмножуючись, утворює клон патологічних клітин, схильних до власної трансформації. Причиною мутації можуть бути різноманітні екзогенні та ендогенні фактори.
Патогенез. Прогресивне збільшення патологічне змінених, незрілих клітин крові в організмі дитини зумовлюється не стільки посиленою проліферацією, скільки продовженням тривалості їхнього життя порівняно із здоровими клітинами. В період розпалу хвороби їхній рівень особливо високий. Під час ремісії кількість лейкемічних клітин помітно зменшується, проте повністю ліквідувати їх наявними препаратами не вдається.
Клініка лейкозу у дітей визначається його морфологічним варіантом. Практично можна розрізняти будь-яку форму лейкозу, що почала утворюватись від будь-якої клітини на відповідній стадії дозрівання. Форма лейкозу дістає назву тих клітин, на рівні яких почалося патологічне кровотворення.
Відповідно до сучасної класифікації лейкозу (Н. С. Кисляк та ін.) виділяють лімфобластну, мієлобластну (з підваріантами), недиференційовану та інші цитоморфологічні форми гострого лейкозу.
В клінічному перебігу захворювання виділяють такі періоди: початковий, період розпалу хвороби, період ремісії, рецидив захворювання, термінальний період.
Клінічним проявам гострого лейкозу може передувати так званий передлейкозний період, який характеризується невизначеними скаргами на погане самопочуття, зниження апетиту, втомлюваність.
У початковий період клінічні симптоми можуть розвиватися поступово або досить швидко. Серед ранніх клінічних симптомів гострого лейкозу, зумовлених ростом лейкемічних інфільтратів у• різних органах, є щіль у кістках і збільшення периферичних лімфовузлів. Симптоматика початкового періоду в основному зумовлюється локалізацією лейкемічних інфільтратів. У периферичній крові спостерігаються незначні зміни у вигляді слабко вираженої анемії, в пунктаті кісткового мозку є невелика кількість лейкемічних клітин.
У період розпалу звертають на себе увагу різковиражена блідість шкіри з наявністю окремих лейкемічних інфільтратів, блідість слизових оболонок, різко виражений геморагічний синдром, який проявляється крововиливами і кровотечами. Спостерігається системне ураження лімфатичних вузлів, особливо шийних. Ураження лімфовузлів середостіння може супроводжуватися симптомами задухи. Збільшуються печінка і селезінка.