Метаболічні енцефалопатії: патофізіологія, клініка, лікування
Метаболічні енцефалопатії різної етіологіїГіпоксична енцефалопатія. Як відомо, газообмін у тканині мозку порівняно з газообміном в інших органах значно інтенсивніший. Весь мозок людини споживає близько 50 мл кисню за 1 хвилину, 3 л — за 1 годину, що становить близько 20 % загального споживання кисню організмом у стані спокою. Така кількість кисню визначається високими енергетичними потребами тканини мозку та необхідністю метаболізації основного енергетичного продукту — глюкози. Відомо, що мозок споживає близько 5 г глюкози за 1 годину, на що витрачається майже 3 л кисню. Тому за наявності захворювання легень (тромбоемболії легеневої артерії, інфарктної пневмонії, гострої або хронічної пневмонії) внаслідок альвеолярної гіповентиляції та порушення газового обміну виникає ураження нервової системи, зумовлене гіпоксією і гіперкапнією.
В патогенезі неврологічних порушень у разі дихальної недостатності вирішальне значення має підвищення внутрішньочерепного тиску, розвиток набряку мозку, зумовлений утрудненням венозного відтоку крові з порожнини черепа. На фоні захворювання легень виникає гіпоксична і судинна венозна енцефалопатія.
Характерними симптомами ураження нервової системи є дифузний головний біль, переважно в лобній і потиличній ділянках, частіше після сну. Часто виникають запаморочення, зомління, шум у голові, нудота, блювання. Спостерігається розумова тупість, апатія, порушується інтелект. Наявні психомоторне збудження, розвиток коматозного стану. Можливий розвиток парезів кінцівок, епілептичних нападів.
Гостра гіпоксична енцефалопатія супроводжується розладами когнітивних функцій, мислення, грубими інтелектуально-мнестичними розладами, галюцинаціями.
У лікуванні гіпоксичної енцефалопатії провідне значення має активна терапія основного захворювання, забезпечення достатньої вентиляції легень. Отже, не рекомендується застосування седативних засобів, що пригнічують альвеолярну вентиляцію. Необхідно уникати також проведення інтенсивної гіпервентиляції, що може привести до церебральних ускладнень через розвиток церебральної вазоконстрикції.
Печінкова енцефалопатія є наслідком печінкової недостатності, найчастіше виникає у хворих з цирозом, після перенесених вірусних гепатитів. Здебільшого розвивається повільно на фоні хронічного перебігу захворювань печінки, супроводжується портальною гіпертензією, а тому її ще визначають як портальну печінкову енцефалопатію. За умови гострого розвитку печінкової недостатності енцефалопатія виникає протягом перших двох місяців хвороби.
Патофізіологія повільно прогресуючої портальної енцефалопатії пов’язана з нейротоксичним впливом аміаку і продуктів його метаболізму на центральну нервову систему. Як відомо, у фізіологічних умовах аміак надходить із шлунково-кишкового тракту в печінку, де перетворюється на сечовину, яка виводиться переважно нирками. У хворих з цирозом печінки перетворення аміаку на сечовину порушується, формуються анастомози між системами порожнистої та ворітної вен, що зумовлює підвищення концентрації аміаку в крові. Припускається, що в патогенезі портальної печінкової енцефалопатії має значення гіперпродукція ендогенних бензодіазепінів, надлишкового надходження зі шлунково-кишкового тракту гамааміномасляної кислоти і метанітолу, який утворюється з метионіну, а також підвищення концентрації коротко- та середньоланцюгових жирних кислот [5]. Патогенез енцефалопатії у випадку гострої печінкової недостатності з’ясований недостатньо.
Клінічні прояви метаболічної печінкової енцефалопатії різноманітні. Характерною особливістю клінічного перебігу є розлади свідомості: впродовж дня може спостерігатись ясна і сплутана свідомість, так званий феномен “включення – виключення свідомості”. Частим ускладненням буває набряк головного мозку, який реєструється у 80 % випадків і призводить до фатального кінця. Іншим тяжким неврологічним ускладненням є епілептичні напади, розвиток парезів кінцівок з наявністю двобічних стопних патологічних рефлексів.
Діагноз “печінкова енцефалопатія” ррунтується на даних клінічного і лабораторного (гіпербілірубінемія, гіпоальбумінемія, гіпокоагуляція, тромбоцитопенія) обстеження. Мають значення дослідження ЕЕГ-потенціалів, характерна наявність високоамплітудних тета- і дельта-хвиль, змін зорових викликаних потенціалів. Значно більшу діагностичну інформацію можуть дати методи візуалізації головного мозку — КТ, МРТ.Терапія портальної печінкової енцефалопатії має спрямовуватися на лікування основного захворювання. У період загострення рекомендується дотримання безбілкової дієти, у періоди поза загострення перевагу надавати овочевим білкам. У разі виявлення набряку головного мозку застосовують глюкокортикоїди — 16–24 мг дексаметазону на добу внутрішньовенно краплинно або осмотичні діуретики (манітол, L-лізин асцинат). Для зменшення концентрації аміаку в крові призначають синтетичний дисахарид — лактулозу: хворим у коматозному стані препарат вводять парентерально по 20–30 г щогодинно, після виходу з коми — по 20–30 г 4 рази на добу. Ефективним є застосування неоміцину — 4–12 г на добу в гострій стадії та 2–3 г на добу в хронічній стадії захворювання. Терапія гострої печінкової енцефалопатії малоефективна. Певні шанси на одужання дає трансплантація печінки, але віддалені наслідки пересадки перебувають на стадії наукового вивчення.Панкреатична енцефалопатія. Нозологічна самостійність панкреатичної енцефалопатії залишається дискусійною. Водночас на фоні гострого панкреатиту часто формується синдром енцефалопатії. Вважають, що провідну роль у його виникненні відіграє дисфункція підшлункової залози. Це супроводжується викидом великої кількості протеолітичних ферментів (трипсина, хімотрипсина, плазміна, ліпази, амілази) у кров’яне русло, що призводить до розладу водно-електролітного балансу, вуглеводного обміну, розвитку загальної інтоксикації. У виникненні синдрому енцефалопатії в разі гострого панкреатиту мають значення також розвиток гіпоксії, гіперосмолярності та внутрішньосудинного згортання.