Метаболічні енцефалопатії: патофізіологія, клініка, лікування

Одним із важливих напрямів сучасної неврології є інтеграція з іншими клінічними дисциплінами, що зумовило виокремлення нового розділу в медицині — соматоневрології. Цей розділ клінічної неврології стосується ураження нервової системи за наявності різних соматичних захворювань. З іншого боку, для клінічної медицини важливим залишається розуміння сутності взаємовідносин між нервовою і соматичною системами. Адже нервова система “відповідає” за більшість (якщо не за всі) людських хвороб і за одужання. Не випадково в минулому у працях Гіппократа, Авіцени, Ж. Шарко, С. П. Боткіна, І. П. Павлова, В. М. Бехтерєва цій проблемі приділялася належна увага.

Найчастішим ускладненням гострих захворювань внутрішніх органів є метаболічні енцефалопатії. Термін “енцефалопатія” вперше використав С. Вільсон (S. Wilson) у 1912 р., описуючи закономірності поєднаного ураження печінки і центральної нервової системи. Оскільки дана патологія супроводжувалася цирозом печінки і дегенеративними змінами ядер екстрапірамідної системи, С. Вільсон назвав захворювання прогресуючою гепатолентикулярною дегенерацією. У 1948 р. М. В. Коновалов для визначення гепатолентикулярного синдрому запропонував термін “гепатоцеребральна дистрофія”. У патогенезі захворювання має значення спадково зумовлене порушення метаболізму міді внаслідок зниження церулоплазміну в крові.

Енцефалопатія (від грец. enkephalos — головний мозок і pathos — страждання, хвороба) — це збірний термін, що визначає будь-яке незапальне ураження головного мозку, що характеризується дифузними дрібновогнищевими змінами тканини мозку дистрофічного характеру. Це особливий стан мозку, який клінічно проявляється поєднанням різних неврологічних та психічних розладів. Оскільки це захворювання не зумовлене запальним процесом, його не відносять до енцефаліту [3].

Термін “метаболічні енцефалопатії” містить різноманітні патологічні стани головного мозку, які формуються за умови розвитку будь-якої гострої соматичної патології. Метаболічні енцефалопатії характеризуються дифузними мультифокальними змінами мозку, зумовленими дисфункцією багатьох внутрішніх органів або іншими чинниками. Прогресування неврологічних та психічних розладів здебільшого виникає на фоні поглиблення патологічних змін одного чи багатьох внутрішніх органів. Тому метаболічні енцефалопатії віносяться до невідкладних станів.

Етіологія, патогенез, патоморфоз

Енцефалопатії бувають первинні та вторинні. Первинні енцефалопатії здебільшого зумовлені генетичними порушеннями метаболізму амінокислот, вуглеводів та жирів. Причини виникнення вторинних метаболічних енцефалопатій різноманітні. У нещодавно опублікованому огляді K. Kunze [6] наводить такі етіологічні чинники:

- гіпоксично-ішемічні стани (анемія, захворювання легень, альвеолярна гіповентиляція; серцево-судинні захворювання — зупинка серця, синдром Адамса-Стокса, серцеві аритмії; артеріальна гіпертензія, гіпотензія, мікроваскулярні захворювання, підвищення в’язкості крові);

- системні захворювання (хвороби печінки, підшлункової залози, нирок, ендокринна дисфункція, гіпер- та гіпоглікемія, порушення кислотно-основного стану, дисбаланс електролітів та рідини, паранеопластичний синдром);

- інтоксикації (алкоголь, седативні препарати, психотичні засоби, важкі метали, органічні фосфати, інші препарати — кортикостероїди, пеніциліни, протисудомні).

У багатьох випадках розлади функції внутрішніх органів створюють лише фон, на якому активується дія інших етіологічних факторів — інфекції, інтоксикації, травми тощо. Мають значення й інші чинники — вік хворого, умови життя й харчування, шкідливі звички, характер роботи, стрес.

Патофізіологічні механізми, що зумовлюють розвиток метаболічних енцефалопатій на фоні соматичних захворювань, дотепер чітко не з’ясовані. Однією з важливих умов їх виникнення вважають порушення функції гематоенцефалічного бар’єру (ГЕБ), який у фізіологічних умовах забезпечує лише селективне проникнення до мозку води і різних метаболітів. Підвищена проникність цієї бар’єрно-транспортної системи створює умови для проникнення до мозку токсичних для ендотелія судин речовин, метаболітів.

Порушення функції внутрішніх органів (серце, легені, печінка, нирки та ін.) зумовлює зміни гомеостазу, амінокислотного та нейротрансмітного обміну. Певне значення має також дія інших механізмів: гіпоксія тканини мозку, реперкусивні та рефлекторні впливи, порушення нейронального метаболізму, який у разі дисфункції ГЕБ майже повністю залежить від продуктів системного метаболізму.