Плазмоклітинна множинна мієлома

Визначення. Мієломна хвороба, множинна мієлома (ММ) (плазмоцитома, хвороба Рустицького-Калера) – клональне злоякісне захворювання, зумовлене проліферацією в кістковому мозку плазматичних клітин, які секретують структурно гомогенні імуноглобуліни. Доведено, що мієломний клон походить з В-клітин, на цій підставі ММ відноситься до В-лімфопроліферативних ГБ. Його відмінна риса – пухлиноподібне ураження кісткового мозку (дифузне, дифузно-вогнищеве, рідше – вогнищеве) з розвитком кістково-деструктивних змін (остеопороз, остеоліз) і синдрому моноклональної імуноглобулінопатії (парапротеїнемії).

Класифікація. Згідно клініко-анатомічної класифікації (Андрєєва Н.Е., 1998, 2003) виділяють наступні форми ММ:

- дифузно-вогнищеву (у 60% хворих);

- дифузну (у 24% хворих);

- множинно-вогнищеву (у 15% хворих);

- рідкісні форми (склерозуюча, переважно вісцеральна (в 1%).

По приналежності парапротеїнів до відомих ізотипів імуноглобулінів описано 8 основних імунохімічних варіантів ММ, найбільш розповсюдженим з яких є G-мієлома (55-65%). Хвороба легких ланцюгів (мієлома Бенс-Джонса) зустрічається у 12-20% хворих. Існують також несекретуючі варіанти ММ, які не супроводжуються парапротеїнемією (парапротеїни виявляються всередині клітин пухлини моноспецифічними антисироватками або електронномікроскопічно).

Клінічні стадії ММ в залежності від величини пухлини в момент дослідження представлено в табл. 7.17.

Таблиця 7.17.

Стадії множинних мієлом (за Дьюрі-Сальмон, 1975).

В перебігу захворювання виділяють дві фази:

1. Хронічну (розгорнуту).

2. Гостру (термінальну).

Перехід в гостру (термінальну) фазу характеризується перш за все рефрактерністю до лікування, що проводиться (вторинна резистентність), позакістковомозковими метастазами з розвитком пухлиноподібних утворень, проростанням у м’які тканини, симптомами інтоксикації (лихоманка, пітливість, втрата маси тіла), прогресуванням мієлодепресії.

Приклад формулювання діагнозу:

1. Множинна мієлома , дифузно-вогнищева форма, ІІа стадія, хронічна фаза.

Клінічна картина. Клінічна симптоматика ММ представлена в табл. 7.18.

Таблиця 7.18.

Основні синдроми і ускладнення множинної мієломи.

Діагностичні критерії, диференціальний діагноз. Діагноз ММ ґрунтується на двох критеріях:

1. Плазмоклітинна інфільтрація кісткового мозку (плазмоцитів >10%).