Хвороба Сімондса, синдром Шиєна

Прогноз. При правильному лікуванні тривалість життя продовжується на багато років. При розгорнутій комі летальність становить 25%. Більшість хворих з гіпоталамо-гіпофізарною кахексією непрацездатні (інваліди І і ІІ груп).

Лікування. Лікування гіпопітуїтаризму проводиться з врахуванням причин, які викликали це захворювання. При пухлинах — хірургічне втручання, променева те¬рапія. При запальних процесах — розсмоктуюча і дегідратуюча терапія, при тубер¬кульозі — специфічна терапія.

При виражених формах захворювання, незалежно від його причини, починають введення гормонів периферійннх залоз внутрішньої секреції (наднирників, щитовидної залози, статевих залоз), а потім призначають гіпофізарні гормони (АКТГ, ТТГ, гонадотропіни - ФСГ і ЛГ).

Якщо лікування гормонами гіпофіза ефективне, його періодично повторюють. АКТГ вводять дом'язово по 20-80 од за добу, хоріонічний гонадотропін по 500-1000 од дом'язово 2 рази на тиждень. Кортизон дають по 25 мг на день.Чоловікам, як замісну терапію, призначають андрогенні препарати(тестостеронпропіонат дом'язово по 25 мг 2 рази на тиждень), жінкам — препарати жіночих стате¬вих гормонів (естрогени + прогестерон). Естрогени - естрадіол від 5 до 20 мг на день (25 днів), прогестерон — від 5 до 10 мг на день (5 днів).

При явищах гіпотиреозу — тиреоїдин 0,1 г на добу, L-тироксин — 100 мкг на до¬бу.

Всім хворим призначають анаболічні стероїди — ретаболіл 1 мл на 10 днів, метандростенолон під язик — 5 мг 2 рази на день.

Харчування висококалорійне, вітамінотерапія, додаткове введення харчової солі.

Гіпофізарний нанізм (карликовість, мікросомія) .

Визначення. Іпофізарний нанізм – генетичне захворювання, обумовлене абсолютним або відносним дефіцитом гормону росту (СТГ) і гонадотропінів, що приводить до затримки росту скелету (ріст у дорослих мужчин не перевищує 130 см, у жінок – 120 см).

В МКХ Х перегляду знаходиться під рубрикою Е.23.

Е.23.0 – Гіпопітуітаризм

Е.23.1 – Гіпопітуітаризм, повязаний з дією лікарського засобу

Етіологія.

- генетичний дефект синтезу соматотропіну (родинні форми захворювання);

- інфекція, гельмінтоз;

- інтоксикація, неповноцінне харчування;

- травми в пренатальному періоді;

- пухлинний процес в гіпоталамо-гіпофізарній ділянці;

- черепно-мозкова травма в пологах.

Патогенез. Дефіцит соматотропіну веде до затримки росту скелету і його вікової диференціації, порушення росту всіх органів і тканин. В патогенезі захворювання може мати значення зниження чутливості периферичних рецепторів до СТГ. Якщо захворювання розвивається на тлі ураження гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, відмічається недостатність інших тропних функцій гіпофізу – гонадо-, тиро-, кортикотропної.

Патоморфологія. Атрофічні і дистрофічні зміни в аденогіпофізі, а також гіпоплазія периферичних ендокринних залоз. Відмічається запізніла поява центрів окостеніння і пізнє окостеніння епіфізарних хрящів, зменшення розмірів внутрішніх органів.