Хвороба Сімондса, синдром Шиєна
Визначення. Синдром Шиєна — захворювання, розвиток якого зумовлений деструктивними змінами в аденогіпофізі, в результаті чого настає зниження секреції всіх гіпофізарних гормонів. Зустрічається частіше у жінок віком 30-40 років. Захворювання описане Сімондсом (1914) і Шиєном (1939).
Етіологія і патогенез. Некроз гіпофіза настає внаслідок довготривалого спазму його артерій при значних кровотечах під час пологів, абортів, а також після пологового сепсису та інших кровотечах. Може виникати після травми мозку з крововиливом в гіпофіз, при інфекціях (грип, менінгіт).
Спостерігається послідовне порушення функції аденогіпофізу — зниження про¬дукції гонадотропного, тиреотропного і адренокортикотропного гормонів.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на наростаючу слабість, апатію, прогресуюче схуднен¬ня, відсутність апетиту аж до відрази до їди, сонливість, зниження статевого потягу та потенції, розлади менструального циклу. Знижується опірність організму. Пізніше на¬стає різке виснаження, передчасне старіння. Шкіра суха, атрофічна, бліда або земли¬стого відтінку. Волосся рідке, в пахвинних ділянках та на лобку відсутнє. Нижня ще¬лепа атрофується. Відмічається карієс і випадіння зубів.
Внутрішні органи зменшені в розмірах. Відмічається глухість тонів серця, схильність до брадикардії, може бути колапс при невеликому фізичному навантаженні. На ЕКГ — низький вольтаж зубців. Знижена шлункова і панкреатична секреція (нудота, блювота, пронос), спостерігається парез і атонія кишечника.
Нервово-психічна сфера — в'ялість, тяжка апатія, зниженняпам'яті, депресія, сонливість. В різних стадіях - симптоми, які нагадують шизофренію.
Найбільш характерні зміни розвиваються з боку ендокринної системи. Спочатку знижується функція статевих залоз (зникнення вторинних статевих ознак, порушення менструального циклу, імпотенція, гіпоплазія статевого апарату), пізніше щитовидної залози (сухість шкіри, брадикардія, закрепи) і накінець кори наднирників (адинамія, артеріальна гіпотонія, анорексія, гіпоглікемія). Якщо переважають симптоми недостат-ності щитоподібної залози, відмічається пастозність, а деколи — набрякання обличчя і кінцівок. Психічні зміни пов'язані з гіпотиреозом (апатія, депресія). Інколи може роз-виватись гіпофізарна кома при застосуванні наркотиків, барбітуратів, психічних і фізичних травмах. Гіпопітуїтарний криз — загальмованість, відраза до їжі, диспептичні розлади, порушення психіки.
Діагностика. Низький рівень гормонів — АКТГ, ТТГ, ФСГ, ЛГ, СТГ. Знижений вміст в крові натрію і хлору, схильність до гіпоглікемії, гіперхолестеринемії. Добове виділення з сечею 17-КС, гонадотропінів, естрогенів знижене. Основний обмін зниже¬ний.
При рентгендослідженні — остеопороз кісток, зокрема спинки турецького сідла.
Диференціальний діагноз. Проводиться, в першу чергу, із захворюваннями, які
дають кахексію і зниження функції статевих залоз.
Неврогенна анорексія -- виникає переважно удівчат 15-16 років, хоча може бути і в молодих жінок. За неврогенну анорексію свідчать дані анамнезу (тяжкі психічні травми, конфліктні ситуації), невідповідність між виснаженням і загальним за¬довільним станом, відсутність випадіння волосся, інволюції статевих залоз.
Первинна наднирникова недостатність — відсутній гіпотиреоз, від'ємна проба з АКТГ — введення АКТГ не дає збільшення кортизолу в крові, типова пігментація шкіри.
Первинна недостатність яєчників — має значення анамнез (відсутність кровотеч і сепсису при пологах), гіпоплазія статевих органів при нормальній функції щитовидної залози і наднирників.
Захворювання, що призводять до виснаження — рак, туберкульоз, хроніосепсис. Тут має значення анамнез, клінічна картина, дані лабораторних і інструментальних досліджень.