Хвороба Бехтєрєва

Клінічні прояви

• Біль в спині і скутість вранці; біль в периферичних суглобах (особливо в тазостегнових).

• Біль в грудях, викликана поразкою грудної клітки і місць прикріплення м'язів до кісток.

• Екстраартікулярниє прояви включають гострий передній увеит приблизно у 20 % хворих, аортальну недостатність, запальні процеси в ЖКТ, дефекти провідної системи серця, амілоїдоз, двосторонній верхнедолевой пневмофиброз.

• Загальні симптоми можуть мати важку течію і характеризуються лихоманкою, анемією, стомлюваністю, схудненням.

• Синдром «кінського хвоста»: біль в сідниці або нозі; слабкість в ногах; порушення функції сфінктерів сечового міхура або прямої кишки.

• Фізичне обстеження: хворобливість при пальпації в області уражених суглобів, зниження екскурсій грудної клітки, зменшення переднього згинання в поперековому відділі хребта (тест Шобера).

Запалення суглобів хребта, або хвороба Бехтерева, вражає в основному чоловіків. Вона звичайно дає про себе знати вже в пізньому підлітковому віці. Першими ознаками її бувають нерізкі болі в крижовому відділі хребта, а також іноді в паху і в області зовнішньої сторони стегон. Дискомфортні відчуття бувають найчіткішими вранці і вночі. Сон хворого неспокійний. Вранці в спині відчувається "скутість", встати з ліжка важко. Поступово, іноді через декілька років, з'являються болі і "скутість" в області шийного, грудного і поперекового відділів хребта, при цьому вранці також відчувається дискомфорт. Нахили в сторони, вперед і назад утруднені і болезненны. Глибоке дихання, кашель і чхання також викликають болі.

Для недуги характерний прогресуюче обмеження рухливості хребта, його укорочення, а також періоди з невираженими хворобливими проявами. У гіршому разі хвороба може привести до повної знерухомленості хребта, його шийний і грудний відділи приймають різко виражену "позу прохача". В даний час за допомогою медикаментів і лікувальної фізкультури вдається запобігти нерухомості хребта.Для достовірного діагнозу необхідне виявлення характерних ознак: болі в хребті і суглобах кінцівок (сакроилеит, спондилоартрит, бурситы різної локалізації), помірна скутість в хребті вранці, зміни фізіологічних вигинів хребта (кифоз в грудному відділі хребта, згладжена поперекового лордоза. Оскільки хвороба Бехтерева - системне захворювання, то часто виявляється патологія інших систем: хронічний коліт, кон'юнктивіт, псоріаз, рецидивуючий негонорейний уретрит.

Лабораторні дані

• СОЕ і Среактівний білок підвищені в більшості випадків; РФ і AHA не виявляються; помірна анемія.

• Рентгенологічне дослідження: в ранніх стадіях результати можуть бути нормальними, але незабаром виявляється прогресуючий склероз крестцовоподвздошных суглобів; на рентгенограмах хребта відсутні вигини поперекового відділу, квадратні хребці («бамбуковий хребет»).

Діагноз

Застосовуються модифіковані НьюЙоркськіє критерії захворювання: рентгенологічний доказ сакроилеита плюс один з наступних: 1) болі в спині запального походження в анамнезі, 2) обмеження руху в поперековому відділі хребта, 3) зменшення екскурсій грудної клітки.

Диференціальний діагноз

РА, ювенільний РА; спондиліт, при синдромі Рейтера, псоріатичний артрит, НЯК, дифузний ідіопатичний скелетний гиперостоз.

Лікування

Програма вправ, призначена для збереження пози і рухливості - ключ до лікування. НПВС (індометацин 75 мг, поволі що вивільняється, 12 разу на день) ефективний у більшості хворих, сульфасалазин 23 г в день. Допоміжна терапія включає внутрішньосуставне введення глюкортикоидов при персистирующей энтеропатии або синовите; очні глюкокортикоїди при увийте; хірургічне лікування у випадках важкої поразки або деформації суглобів.